Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
Policlinico S. Orsola-Malpighi

Centro di Riferimento
Insufficienza Intestinale Cronica Benigna

Insufficienza intestinale intestinale cronica benigna (IICB)

Cos'è?

• La funzione dell’intestino è quella di digerire i cibi e di assorbire le sostanze nutritive in essi contenuti.
• Una normale funzione intestinale è indispensabile per mantenere un normale stato di nutrizione.
• L’insufficienza intestinale si verifica quando la funzione intestinale si riduce sotto il minimo necessario per mantenere un normale stato di nutrizione.

Quali sono le conseguenze

La conseguenza dell’insufficienza intestinale è la malnutrizione. Quando non viene trattata, l’insufficienza intestinale può causare la morte per denutrizione.

Frequenza

• Ogni anno ci sono circa 5-6 nuovi casi per milione di abitanti.
• La terapia medica e chirurgica consente di recuperare una funzione intestinale sufficiente in circa la metà dei casi (insufficienza intestinale reversibile).
• Nell’altra metà, questo non è possibile (insufficienza intestinale irreversibile). In questi casi la funzione intestinale viene sostituita dalla nutrizione parenterale domiciliare oppure, in casi molto selezionati, si ricorre al trapianto di intestino.
• In Italia, i pazienti in nutrizione parenterale domiciliare per insufficienza intestinale cronica benigna sono circa 5 per milione di abitanti e, tra il 2000 e il 2010, sono stati eseguiti 45 trapianti di intestino.
• La IICB è quindi una condizione patologica rara.

Quali sono le cause della IICB

L’insufficienza intestinale può essere dovuta a quattro condizioni patologiche:

1. sindrome da intestino corto: si verifica quando manca gran parte dell’intestino; la conseguenza è il malassorbimento, cioè l’individuo non assorbe quello che mangia; l’intestino corto è la conseguenza di interventi chirurgici di resezione intestinale; può essere presente alla nascita per malformazioni congenite; l’intestino è la causa più frequente di insufficienza intestinale cronica (circa il 70% dei casi);
2. alterazioni croniche della motilità intestinale: si verifica quando la progressione degli alimenti lungo il tubo digerente è bloccata o ostacolata; la conseguenza principale è la riduzione dell’alimentazione per evitare i sintomi causati dalla presenza di alimenti nell’intestino (nausea, vomito, gonfiore e dolore addominale);
3. alterazioni diffuse e non reversibili della mucosa intestinale: si verifica quando gran parte dell’intestino è colpito da una malattia che non consente l’assorbimento delle sostanze nutritive; anche in questo caso la conseguenza è il malassorbimento, cioè l’individuo non assorbe quello che mangia;
4. fistole intestinali: quando si formano dei collegamenti diretti tra l’intestino e la parete addominale oppure tra 2 tratti di intestino distanti tra loro, con perdite di gran parte degli alimenti, prima che avvenga l’assorbimento; anche in questo caso la conseguenza è il malassorbimento, cioè l’individuo non assorbe quello che mangia.
    

Quali sono le malattie nelle quali può comparire l'insufficienza intestinale cronica

• Malattie che possono essere causa di resezioni intestinali estese (sindrome da intestino corto) o di fistole intestinali
  infarto intestinale, ischemia arteriosa mesenterica, trombosi venosa mesenterica, morbo di Crohn, enterite da radiazioni (o enterite attinica), trauma addominale, volvolo intestinale, poliposi familiare (sindrome di Gardner) con o senza desmoidi, angiodisplasia intestinale, complicanze di interventi chirurgici addominali (peritonite diffusa, fistole).
• Malattie che possono essere causa di malassorbimento intestinale o alterato transito intestinale
  gastroresezione, gastroparesi, resezione pancreatica, diversione bilio-pancreatica, morbo Celiaco, rigetto intestinale post trapianto di midollo (GVHD, rigetto cronico post trapianto di intestino, disordini congeniti della mucosa intestinale (atrofia dei microvilli, displasia epiteliale o tufting enteropathy), linfangectasia intestinale, atresia intestinale (gastroschisi), enterocolite necrotizzante, diarrea cronica congenita, pseudo-ostruzione intestinale idiopatica o primitiva (Hirschsprung), pseudo-ostruzione intestinale secondaria (da sclerodermia, diabete mellito), enteropatia protido-disperdente, fibrosi cistica, malattia di Von Recklinghausen, Mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy (MNGIE).

IMPORTANTE
Le malattie sopra elencate sono malattie il cui decorso può complicarsi con una insufficienza intestinale (in alcuni casi si tratta di malattie rare), avere una di esse non vuol dire avere un'insufficienza intestinale ma vuol dire essere a rischio di insufficienza intestinale (la cui diagnosi richiede opportune indagini).  

Rete regionale trapianti
Emilia Romagna

Dipartimento di Malattie dell'Apparato Digerente e Medicina Interna

Centro di Riferimento Regionale 
istituito con Delibera di Giunta della Regione Emilia-Romagna
delibera 2076 del 28/11/2000

Qualifica Aziendale:
Struttura Semplice Dipartimentale

Responsabile:
Prof. Loris Pironi

Specialista in:
Medicina Interna,
Malattie Apparato Digerente
Scienza Alimentaz. e Dietetica

Sede:
Azienda Ospedaliera di Bologna, Policlinico S. Orsola-Malpighi
Padiglione 5 (1° piano)
U. O. Medicina Interna
Via Massarenti 9
40138   Bologna
ITALIA
Tel. / Fax. +39 051 6363073

Email:
centroiicb@orsola-malpighi.med.unibo.it

Sito segnalato da:
www.italiasalute.it
www.cercasalute.it

La terapia

L’obbiettivo della terapia è quello di raggiungere e/o mantenere:

• la miglior funzione intestinale
• il miglior stato di nutrizione
• la miglior qualità di vita possibile nel singolo caso

La terapia può essere sia medica che chirurgica, e può essere spesso attuata in associazione.

La terapia medica consiste in:

• farmaci che regolano la secrezione, la motilità intestinale e la crescita batterica intestinale;
• agenti trofici per la mucosa intestinale;
• soluzioni reidratanti orali;
• diete speciali, compresa la nutrizione artificiale di tipo enterale (attraverso l’apparato digerente);
• nutrizione artificiale di parenterale domiciliare (per via venosa effettuata a domicilio).

La terapia chirurgica consiste in:

• interventi chirurgici mirati ad aumentare la superficie intestinale assorbente o a modificare il transito intestinale;
• trapianto di intestino.

Scelta della terapia

Quando il recupero della funzione intestinale non avviene, le uniche possibilità terapeutiche sono la Nutrizione Parenterale Domiciliare e il Trapianto di Intestino, le quali sono quindi due terapie salvavita.

La Nutrizione Parenterale Domiciliare consente al paziente di nutrirsi adeguatamente, attraverso l’infusione delle sostanze nutritive direttamente nelle vene, per mezzo di speciali cateteri (intestino artificiale). Il paziente impara ad effettuarla da solo a domicilio, di solito durante le ore notturne, mentre di giorno può condurre una vita normale. La NPD è una terapia sostitutiva della funzione d’organo persa, paragonabile alla dialisi per i pazienti con insufficienza renale (rene artificiale).

Il trapianto d’intestino, consiste nella sostituzione dell’intestino malato con un intestino sano prelevato da donatore; il trapianto di intestino è definito isolato, quando viene trapiantato solo l’intestino tenue, oppure multi viscerale quando vengono trapiantati contemporaneamente anche altri organi come il fegato, il pancreas, lo stomaco). Il trpianto di intestino è la terapia curativa dell’insufficienza intestinale.

La scelta tra trattamento sostitutivo (la nutrizione parenterale domiciliare) e trattamento definitivo (trapianto di intestino) della IICB irreversibile si basa sul confronto tra l’efficacia e la sicurezza di ciascuna delle due terapie. Per efficacia si intende la sopravvivenza, il grado di recupero e mantenimento dello stato di nutrizione, il grado di riabilitazione socio-lavorativa e di qualità di vita e per sicurezza si intende il rischio di complicanze.

Attualmente, a livello internazionale, la nutrizione parenterale domiciliare, condotta attraverso appropriati protocolli clinico-organizzativi, viene considerata la prima opzione terapeutica per i pazienti con IICB irreversibile.
Il trapianto di intestino è indicato quando non è più possibile continuare la nutrizione parenterale oppure quando la malattia gastrointestinale mette a rischio la vita del paziente.

Poiché l'esito del trapianto di intestino è migliore nei pazienti che vengono sottoposti ad intervento mentre sono ancora in buone condizioni generali, è ritenuta fondamentale la precoce individuazione dei pazienti candidati all’intervento.
Va tenuto conto che nella scelta tra nutrizione parenterale domiciliare e trapianto di intestino hanno un ruolo decisivo le controindicazioni che ciascun trattamento può avere. Mentre non esistono praticamente controindicazioni assolute alla nutrizione parenterale domiciliare, per cui è sempre possibile fare questa terapia. Al contrario, esistono diverse controindicazioni al trapianto di intestino, per cui anche in presenza di precise indicazioni, non sempre è possibile fare l’intervento.  

Prognosi dei pazienti con insufficienza intestinale cronica benigna senza controindicazioni al trapianto di intestino

Sopravvivenza

Nei pazienti in nutrizione parenterale domiciliare, la prognosi dipende essenzialmente da fattori relativi al paziente e alla malattia di base, mentre sono rari i decessi dovuti a complicanze della terapia. La sopravvivenza a 5 anni è risultata del 87%, con una riduzione al 83% in caso di complicanze gravi dovute al catetere venoso centrale e al 56% sin caso di sviluppo di insufficienza epatica.

La prognosi post-trapianto di intestino dipende essenzialmente dal tipo di protocollo immunosoppressivo utilizzato e dalle condizioni generali del paziente al momento del trapianto. Quasi tutti i decessi post-trapianto sono dovuti a rigetto o a complicanze della terapia immunosoppressiva. La sopravvivenza a 5 anni è risultata del 54%, con un aumento fino al 78% (miglior dato ottenuto in letteratura) in coloro che sono stati sottoposti a trapianto di intestino isolato e che erano in buone condizioni al momento del trapianto.

Efficacia nutrizionale

La maggior parte dei pazienti in nutrizione parenterale domiciliare raggiunge e mantiene uno stato di nutrizione di grado discreto/buono.
Il 75% dei dei pazienti che si sottopongono a trapianto di intestino raggiunge la piena sufficienza intestinale, mentre circa il 25% continua ad avere necessità di nutrizione o idratazione parenterale domiciliare.

Qualità di vita

Nei pazienti in nutrizione parenterale domiciliare è stata osservata una riduzione della qualità di vita legata alla componente fisica mentre la qualità di vita legata alla componente emotiva era uguale a quella dei soggetti sani. Nel complesso, i risultati sono simili a quelli ottenuti in pazienti in dialisi per insufficienza renale.
Confrontando poi la qualità di vita dei pazienti in nutrizione parenterale domiciliare con quelli sottoposti a trapianto di intestino, senza complicanze in atto e senza necessità di catetere venoso centrale, il punteggio della qualità di vita è risultato migliore nei trapiantati.