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Nasce il nuovo Centro di Riferimento regionale per la Sindrome di Marfan

Notizie dal Policlinico
19 Settembre 2006
Un nuovo modello organizzativo nella gestione delle malattie rare
A tre mesi dall’attivazione è stato presentato presso il Policlinico Sant’Orsola-Malpighi il Centro di Riferimento regionale per la Sindrome di Marfan.
La Sindrome di Marfan è una malattia genetica rara che colpisce una persona ogni 5000 nel nostro Paese e che in Emilia Romagna vede 400 casi riconosciuti.
Si tratta di una malattia ad alta morbilità con un’attesa di vita più breve, difficilmente diagnosticabile se non per gli aspetti somatici che sono caratterizzati da una crescita degli arti molto elevata e disarticolata (di frequente ne sono colpiti i giocatori di basket).
Nelle persone affette dalla Sindrome si verifica una dilatazione progressiva dell’aorta che spesso porta alla complicanza (la più grave) della rottura-dissezione dell’aorta la quale richiede l’intervento d’urgenza cardiochirurgico.
Per questo motivo è indispensabile il monitoraggio costante dei pazienti.
La sindrome presenta una serie di problematiche correlate tra loro che richiedono l’impegno di più specialisti quali: il pediatra, l’ortopedico, il chirurgo maxillo facciale, il cardiologo e il cardiochirurgo.
La novità del Centro del S.Orsola, che a livello regionale è il punto di riferimento – Centro Hub -, consiste nell’aver individuato un team stabile di specialisti, tra quelli che avevano maturato la maggiore esperienza, coordinato da due Clinici: il Prof. Marco Bonvicini e la Prof.ssa Rossella Fattori, i quali indirizzano i pazienti per la precisazione diagnostica e per le cure necessarie agli specialisti del team.
Sotto il coordinamento dell’Assessorato regionale alle politiche per la salute – Dott. Stefano Liverani, responsabile Servizio Presidi Ospedalieri – sono state coinvolte le altre Aziende sanitarie della Regione - Centri Spoke - per individuare gli specialisti (in particolare Cardiologi e Pediatri) che, nelle diverse Province, si prendano carico dei pazienti affetti dalla Sindrome di Marfan.
E’ stata così attivata una Rete regionale secondo il modello organizzativo Hub and Spoke: i Centri Spoke operano in modo integrato, segnalando i nuovi casi al Centro Hub del S.Orsola che si prende carico del paziente e lo segue nel tempo per le necessità di maggiore rilievo. Il Centro segue attualmente 50 casi , 18 dei quali provenienti da fuori regione.