Difetti cardiaci

Difetto interatriale (DIA)
Il setto interatriale e' la parete che separa l'atrio destro, in cui torna il sangue povero di ossigeno proveniente da tutto il corpo (circolazione sistemica), da quello sinistro, in cui torna il sangue ossigenato proveniente dai polmoni (circolazione polmonare). Il difetto del setto interatriale è una cardiopatia piuttosto frequente. Nella vita fetale il passaggio di sangue dall'atrio destro all'atrio sinistro è fisiologico ed è direzionato dalla valvola del forame ovale, la quale dopo la nascita, con i primi atti respiratori, si chiude per l'aumento della pressione nella cavità atriale sinistra. Quindi non c'è più passaggio di sangue fra i due atri. Il difetto del setto interatriale provoca un passaggio di sangue dall'atrio sinistro al destro. Spesso il difetto interatriale è asintomatico e può essere individuato anche in età adulta; ma nella maggior parte dei casi è scoperto in età pediatrica, provoca infezioni respiratorie ricorrenti a causa dell'aumentato flusso polmonare. Il difetto interatriale può essere chiuso con un "tappo" che viene rilasciato da un catetere spinto fin dentro il cuore attraverso un piccolo buco praticato sull'inguine (vena femorale). Oppure nei casi in cui il DIA è troppo grande o il paziente e troppo piccolo la chiusura è effettuata chirurgicamente in circolazione extracorporea, cucendo direttamente una piccola toppa di tessuto biologico sui margini dello stesso. L'intervento è risolutivo e definitivo

Difetto inter-ventricolare (DIV)
Il setto interventricolare e' la parete che separa il ventricolo destro (circolazione polmonare) da quello sinistro (circolazione sistemica). Il difetto del setto interventricolare è la cardiopatia congenita più frequente 0,2%. E' un foro, più o meno grande nel setto interventricolare. Attraverso il foro il sangue ossigenato proveniente dai polmoni, passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro e da questo ritorna nei polmoni, creando la condizione di "iperafflusso polmonare": ossia il flusso di sangue che circola nei polmoni ogni minuto e' maggiore di quello che va nel resto del corpo (normalmente i flussi delle due circolazioni sono uguali). Alcuni DIV si chiudono spontaneamente entro qualche mese dalla nascita, altri devono essere chiusi chirurgicamente altrimenti provocano dopo qualche anno l'ipertensione polmonare irreversibile: condizione che richiede il trapianto cuore-polmoni. Il quadro clinico nei primi mesi di vita può essere caratterizzato da infezioni respiratorie ricorrenti, ritardo di crescita, affaticabilità durante i pasti, fino a situazioni più gravi caratterizzate da scompenso cardiaco. Se il DIV e' grande deve essere chiuso entro il sesto mese di vita o addirittura prima se le condizioni cliniche lo richiedono. L'intervento chirurgico e' effettuato in circolazione extracorporea e consiste nella chiusura del difetto con una toppa (patch) fatta di tessuti biologici e cucita sui margini dello stesso. L'intervento chirurgico e' risolutivo e definitivo.

Canale atrio-ventricolare (CAV)
Il canale atrio-ventricolare è una "famiglia" di patologie causate da un'alterata formazione della parte centrale del cuore: ossia le valvole atrio-ventricolari e le porzioni di setto interatriale e interventricolare immediatamente a ridosso delle stesse. Si divide in: 1) canale atrio-ventricolare parziale, 2) canale atrio-ventricolare completo. 1) Canale atrio-ventricolare parziale: è la forma più lieve ed è caratterizzato da un difetto del setto interatriale "tipo Ostium primum", ossia nella parte di setto interatriale subito al di sopra della valvola mitrale e tricuspide, e da un "cleft" del lembo anteriore della valvola mitrale (il cleft e' un taglio che divide a metà il lembo). L'intervento di correzione consiste nel cucire i due emilembi della mitrale insieme e nella chiusura del difetto del setto interatriale. 2) Canale atrio-ventricolare completo, frequentemente associato a sindrome di Down, consiste nella presenza di una valvola atrio-ventricolare unica ed un ampio difetto imterventricolare posto subito al di sotto della valvola , si associa inoltre un difetto interatriale tipo ostium primum. L'intervento deve essere eseguito entro il sesto mese di vita per evitare lo svilupparsi dell'ipertensione polmonare irreversibile. Consiste nel chiudere i due difetti, interatriale e interventricolare con due toppe, e ricostruire la valvola mitrale.

Tetralogia di Fallot
E' una patologia caratterizzata da 4 componenti: Difetto interventricolare, aorta a cavaliere del difetto interventricolare, stenosi della polmonare e ipertrofia del ventricolo destro. In realtà una singola malformazione, l'ipoplasia dell'infundibolo del ventricolo destro, e' responsabile anche delle altre. Il mancato sviluppo dell'infundibolo provoca: il restringimento dell'uscita del ventricolo destro, il mancato allineamento del setto infundibolare con il resto del setto interventricolare (difetto interventricolare), e la destroposizione aortica, ossia la valvola aortica essendo unita al setto infundibolare, rimane a cavallo del difetto stesso. Infine l'ostacolo all'efflusso del ventricolo destro provoca l'ipertrofia ossia l'ispessimenti delle pareti dello stesso. Il quadro clinico è caratterizzato da cianosi, ossia sangue poco ossigenato nel circolo sistemico, e l'entità della cianosi è determinata dal grado di ostruzione del ventricolo destro. Il trattamento chirurgico effettuato entro il sesto mese di vita e' un trattamento correttivo e definitivo. Consiste nella chiusura del difetto interventricolare con una toppa e nell'allargamento dell'efflusso del ventricolo destro.