Percorso interaziendale per la Labiopalatoschisi

Unità operativa Chirurgia orale e maxillo facciale

La labiopalatoschisi (LPS) è una malformazione della faccia, comunemente nota come "labbro leporino", che si presenta con un'interruzione più o meno grande del labbro superiore, della gengiva e del palato.


Quando la fessura (in gergo medico “schisi”) interessa solo il palato parliamo di palatoschisi, mentre se interessa labbro, naso, gengiva e tutto il palato si avrà una labiopalotoschisi.
La malformazione nei due terzi dei casi è monolaterale, ovvero destra o sinistra.

Si verifica un caso di labiopalatoschisi ogni 800 bambini. Le cause? In buona parte sono ancora sconosciute. È vero però che nelle famiglie in cui è presente una persona affetta da LPS vi è una predisposizione ereditaria alla ricomparsa anche dopo diverse generazioni.


Per garantire l’assistenza migliore e la cura più efficace il Policlinico e l'Azienda Usl di Bologna hanno unito le proprie forze e dato vita a un unico percorso interaziendale, che vede lavorare insieme un gruppo  multidisciplinare e multiprofessionale, che comprende tanti specialisti:

  • chirurgo plastico
  • chirurgo maxillo-facciale
  • anestesista
  • neonatologo/pediatra/pediatra auxologo
  • ginecologo
  • psicoterapeuta
  • otorinolaringoiatra
  • foniatra
  • odontoiatra ortodontista
  • infermiere
  • logopedista

oltre ad altre figure professionali coinvolte per problematiche specifiche, come neurochirurgo, neuroradiologo, neurologo, oculista, dermatologo, ortopedico, genetista. 

Nel costruire questo percorso fondamentale è stato anche ascoltare le associazioni Gli amici di MagùChico onlus e Smile, che riuniscono i genitori di chi ha avuto questo problema.

La diagnosi e la nascita    

La diagnosi di labiopalatoschisi può essere effettuata in fase prenatale o avvenire subito dopo il parto. 

Se emerge un sospetto in occasione dell’ecografia morfologica, questo può essere confermato da un’ecografia di II livello. In questo caso viene richiesta immediatamente una consulenza maxillo facciale/plastica e viene effettuata la prima visita specialistica, nel corso della quale la famiglia sarà informata sull’iter terapeutico.

Dopo la nascita, sarà il neonatologo a contattare il coordinatore del team per la rivalutazione del caso durante il ricovero o al massimo entro 10 giorni dal parto e per attivare immediatamente il percorso logopedico riabilitativo.

Se il chirurgo ritiene necessario utilizzare una placca palatale per mantenere la lingua in corretta posizione, indirizzare la crescita dei segmenti palatali erroneamente dislocati e  modellare le eventuali malformazioni del naso, questa viene inserita entro le prime tre settimane di vita.

Tutti gli esami e le consulenze, anche se il bambino è tornato a casa, vengono prenotati direttamente dal team, che coinvolge tutti gli specialisti necessari per seguire nel modo migliore quel caso specifico.

Intervento chirurgico

Per definire l’iter terapeutico vengono programmati controlli, di norma mensili, effettuati dal chirurgo plastico/maxillo-facciale e odontoiatra/ortodontista fino al giorno dell’intervento correttivo, e i relativi referti vengono inviati al pediatra che segue il bambino dal punto di vista della crescita generale.

Quando il chirurgo plastico/maxillo-facciale valuta che le condizioni cliniche del bambino siano compatibili con la programmazione del primo intervento chirurgico, il team organizza direttamente:

  • la valutazione preoperatoria che comprende gli esami preoperatori  
  • le visite anestesiologica e prechirurgica.

In caso di malformazioni complesse oppure presenza di altre patologie significative (ad esempio cardiovascolari o delle vie aeree e polmonari) il bambino viene preso in carico dal Policlinico , dove sono presenti strutture specializzate per l’assistenza e la cura dei casi più complessi.

Gli interventi possono essere, in linea di massima, così articolati.

A)    In caso di labioschisi: intervento di plastica del labbro e del naso in un unico tempo, eventualmente associato a gengivoplastica, effettuato a 6-9 mesi compatibilmente con le condizioni generali e l’età biologica (Cheilorinoplastica).

B)    In caso di palatoschisi: intervento di plastica del palato duro e molle in un unico tempo effettuato dai 9-12 mesi compatibilmente con le condizioni generali e l’età biologica (Palatoplastica).

C)    In casi selezionati di LPS con peculiari caratteristiche cliniche o in pazienti fuori timing gli interventi previsti nei casi A e B e l’eventuale gengivoplastica possono essere eseguiti in 1 o 2 tempi a seconda del giudizio clinico del team. Tra il primo e secondo intervento il team organizza controlli da parte del chirurgo plastico/maxillo-facciale e dell’odontoiatra/ortodontista, garantendo alla famiglia anche l’assistenza psicologica, quando necessario. 

Dopo ogni intervento alla dimissione viene prenotata dal personale del reparto la prima medicazione ambulatoriale postoperatoria presso gli ambulatori, dove il bambino sarà seguito fino alla completa guarigione e stabilizzazione del risultato tramite controlli periodici. 

Dopo l’intervento

Tutti i pazienti che afferiscono al percorso vengono periodicamente rivisti presso l’ambulatorio Chirurgia Plastica/Maxillo-facciale dell’ospedale nel quale sono stati presi in carico per la valutazione di:

  • decorso postoperatorio dei pazienti operati,
  • evoluzione dei quadri patologici in essere,
  • eventuali esami diagnostici,
  • procedure complementari necessarie (ad es: ortodonzia, trattamento foniatrico.....),
  • programmazione di eventuali interventi chirurgici.

Dopo il trattamento chirurgico, per seguire le fasi dello sviluppo, sono programmati direttamente dal team controlli ambulatoriali con una cadenza scelta in funzione del caso specifico, in genere ogni 3 - 6 mesi, coinvolgendo tutti gli specialisti necessari. Tutte queste valutazioni prevedono una refertazione che viene consegnata ai genitori per il pediatra che segue il bambino.

In età scolare nel caso di schisi del processo alveolare, previo eventuale trattamento ortodontico, il team può programmare innesti di tessuto osseo da effettuare, a seconda della situazione clinica, dai 7-11 anni. L’intervento ha lo scopo di ripristinare la continuità del processo alveolare e permettere al paziente una riabilitazione dell’apparato masticatorio con inserimento di elementi dentali. A seguito di intervento vengono programmati direttamente dal team i successivi controlli ambulatoriali. 

All’età di 15-18 anni, quando necessari il team può programmare interventi correttivi quali: velofaringoplastica, chirurgia correttiva del volto (previo trattamento ortodontico), rinosettoplastica, revisione di cicatrici, trapianto di tessuto adiposo. 

Riabilitazione

Lo scopo della riabilitazione è favorire le diverse tappe dello sviluppo senso-motorio, linguistico, emotivo-relazionale, comunicativo e cognitivo del bambino anche per un suo miglior inserimento nel tessuto sociale.

Nel percorso di cura dei pazienti residenti affetti da labiopalatoschisi l’intervento riabilitativo si avvia nella fase neonatale attraverso i consigli e gli interventi educativi sull’alimentazione  forniti alla famiglia dai professionisti (neonatologi, pediatri, infermieri e fisioterapisti) dei reparti specifici.

In fase di dimissione il neonatologo/pediatra definisce il profilo e attiva il percorso riabilitativo specificatamente dedicato, in base alla situazione del bambino.

L’intervento di logopedia prosegue nell’arco di tempo in cui avviene lo sviluppo del linguaggio (0 – 5 anni) attraverso valutazioni e  piani di trattamento articolati in:

  • fase indiretta (l’intervento avviene tramite i genitori)
  • eventuale fase diretta (intervento frontale)
  • fase di controlli periodici

Oltre l’età di acquisizione del linguaggio possono essere previsti cicli di trattamento diretto (max 20 sedute) dopo trattamento chirurgico su indicazione del foniatra del team.

Coordinatore del percorso
Prof. Claudio Marchetti
claudio.marchetti@unibo.it

Professionisti dell'Azienda

Prof. Paolo Giovanni Morselli
Telefono: 051 2144936 

Azienda USL di Bologna 

Ospedale Bellaria 
Telefono portineria: 051.6225111 
Riferimento: dott. Andrea Zarabini
(in caso di urgenza farsi passare il medico reperibile della Chirurgia Plastica)

Ambulatorio Chirurgia plastica OB
Telefono Day Surgery: 051.6225439 (dalle ore 7.00 alle ore 20.00 dal lunedì al venerdì)  
Telefono Ambulatorio Chirurgia plastica: 051.6225215 (dalle ore 8.00 - 15.00 dal lunedì al venerdì); 051.6225187 (dalle ore 8.30-9.30 e 13.00 - 14.00 dal lunedì al  venerdì)

Ambulatorio Chirurgia Maxillo-facciale OB
Telefono Ambulatorio Chirurgia Maxillo-facciale : 051.6225194

Reparto di degenza
Riferimento: Mariangela Turco - Tel. 051.6225192 -  051.6225182