Sarcomi dei tessuti molli

sarcomi dei tessuti molli (SPM) psentano una elevata eterogeneità istopatologica (più di 50 differenti varietà) e possono insorgere in qualsiasi distretto anatomico.

  • Come si presentano i SPM?
    I sarcomi dei tessuti molli sono caratterizzati dalla comparsa di tumefazione in accrescimento che può accompagnarsi a dolore. La crescita della massa ha una durata molto variabile (settimane o mesi o anni). Talvolta può essere causa di compssione nervosa, o vascolare con conseguenti edemi declivi e possibile trombosi.

    Qualunque tumefazione delle dimensioni maggiori di un mandarino necessita un approfondimento diagnostico.
  • Dove può essere il nodulo?
    Può presentarsi ovunque nel corpo.
  • Ho un nodulo nel braccio, come faccio a sapere se è un sarcoma?
    In caso di massa sopra fasciale/sottofasciale superiore ai 5 centimetri (circa una pallina da golf o un mandarino), o di lesione di dimensioni anche inferiori ma sottofasciale o con una crescita progressiva, si deve porre il sospetto di malignità. Il paziente deve essere avviato ad un centro specialistico per gli accertamenti del caso.
  • Ho un gonfiore nella mia coscia e la sua dimensione sta lentamente crescendo, cosa posso fare?
    Innanzitutto, è indicato eseguire una risonanza magnetica della coscia, anche senza mezzo di contrasto, da mostrare ad un ortopedico specializzato in tumori muscoloscheletrici. Dopo aver esaminato la risonanza magnetica, verrà eventualmente effettuata una biopsia.
  • Che cos’è una biopsia?
  • É una procedura che consiste nel plievo di tessuto patologico effettuata con un ago particolare chiamato “trocar”. Di solito viene eseguita sotto controllo ecografico e in anestesia locale.
    Il prelievo deve essere analizzato dall’anatomopatologo specialista in tumori muscoloscheletrici, per confermare che si tratti di un SPM e caratterizzarne l’istologia.
  • Se confermata la diagnosi, qual è il passo successivo?
    Il passo successivo è chiamato stadiazione, e consiste nella ricerca di eventuali secondarismi (o metastasi) a distanza. Per questa fase viene richiesta una TC torace per parenchima polmonare, una PET o una TC addome con mezzo di contrasto a seconda dell’istotipo individuato.
  • Qual è il trattamento dei SPM?
    La scelta della strategia di trattamento dipende dall’istotipo, dal grado, dalle dimensioni e dalla sede del tumore, nonché dall'età del paziente e dalle sue condizioni generali. Lo standard di trattamento è la chirurgia associata a radioterapia in caso di lesioni profonde e di dimensioni > 5 cm. L’ intervento deve essere pianificato per ottenere margini ampi. Qualora i margini chirurgici dovessero risultare inadeguati e la radicalizzazione chirurgica non potesse essere fattibile, viene raccomandato un trattamento radioterapico.
  • Il tumore deve essere rimosso?
    La chirurgia è il trattamento standard per i sarcomi dei tessuti molli nell'adulto. Tale trattamento può essere integrato con radioterapia e chemioterapia in casi selezionati. La chirurgia associata alla radioterapia consente di ottenere il controllo locale della malattia nell’85-90% dei casi a 5 anni. Per ottenere tale risultato è assolutamente necessario che la chirurgia effettuata abbia margini adeguati, cercando di minimizzare per quanto possibile i danni cosmetici e funzionali. La radioterapia non deve mai essere un rimedio per una chirurgia inadeguata, ma va impiegata solo a completamento di una chirurgia ontologicamente adeguata.
  • Chi può rimuovere il mio tumore?
    Dovrebbe essere eseguito da un ortopedico oncologo esperto in un Centro di riferimento. La resezione deve essere eseguita in modo tale da eliminare l'intero tumore senza lasciare residui.
  • Ho bisogno della radioterapia?
    Dipende dall'aggressività del sarcoma, dal sottotipo istologico e dalla qualità della resezione.
  • Ho bisogno della chemioterapia?
    La chemioterapia non rappresenta un trattamento standard, ma dovrà essere utilizzata in forme ad alto rischio (istotipo specifico, alto grado, dimensioni > 5 cm a sede profonda, malattia metastatica).
  • Il mio tumore è stato asportato in un centro non di riferimento, dovrei poccuparmi?
    E’ necessario un consulto presso un Centro di riferimento il prima possibile. Un’escissione inadeguata ("whoops") comporta un alto rischio di recidiva locale.
  • Per quanto tempo dovrò essere controllato?
    Il follow-up dei SPM ha come obiettivo quello di evidenziare pcocemente la recidiva locale e la recidiva polmonare isolata resecabile chirurgicamente.
 Sede, grado di malattia e tipo di trattamento locale condizionano il follow-up. In generale, un controllo con RMN della sede operata e una TC del torace è necessario ogni 3 mesi nei primi 2 anni, ogni 4 mesi il 3° anno, ogni 6 mesi fino al 5° anno e ogni 12 mesi fino al 10° anno.

Alcuni nostri studi:

  • Sambri A, Zucchini R, Giannini C, Cevolani L, Fiore M, Spinnato P, Bianchi G, Donati DM, De Paolis M Systemic Inflammation Is Associated with Oncological Outcome in Patients with High-Grade Myxofibrosarcoma of the Extremities: A Retrospective Analysis.Oncol Res Treat. 2020 Aug 18:1-7. doi: 10.1159/000509429. 
  • Spinnato P, Sambri A, Fujiwara T, Ceccarelli L, Clinca R, Medellin MR, De Paolis M, Donati DM, Bianchi G. Myxofibrosarcoma: clinical and prognostic value of MRI features. Curr Med Imaging. 2020 Jul 29. doi: 10.2174/1573405616999200729152135.
  • Sambri A, Gardini L, Dalla Rosa M, Zavatta G, Keskinbora M, Ferrari C, Donati DM, Bianchi G. Femoral fracture in primary soft-tissue sarcoma of the thigh treated with radiation therapy: indications for prophylactic intramedullary nail. Arch Orthop Trauma Surg. 2020 Jul 23. doi: 10.1007/s00402-020-03544-x.
  • Sambri A, De Paolis M, Spinnato P, Donati DM, Bianchi G The Biology of Myxofibrosarcoma: State of the Art and Future Perspectives..Oncol Res Treat. 2020 May 25;43(6):305-312. doi: 10.1159/000507334.
  • Sambri A, Tuzzato G, Spinnato P, De Paolis M, Donati DM, Bianchi G.Grading in Myxofibrosarcoma of the Extremities Can pdict Survival and Local Control. Oncol Res Treat. 2020 Apr 8:1-5. doi: 10.1159/000506844
  • Sambri A, Righi A, Tuzzato G, Donati D, Bianchi G. Low-grade fibromyxoid sarcoma of the extremities: a clinicopathologic study of 24 cases and review of the literature. Pol J Pathol. 2018;69(3):219-225. doi: 10.5114/pjp.2018.79541
  • Sambri A, Spinnato P, Bazzocchi A, Tuzzato GM, Donati D, Bianchi G. Does p-operative MRI pdict the risk of local recurrence in primary myxofibrosarcoma of the extremities? Asia Pac J Clin Oncol. 2019 May 20. doi: 10.1111/ajco.13161.
  • Sambri A, Bianchi G, Longhi A, Righi A, Donati DM, Nanni C, Fanti S, Errani C The role of 18F-FDG PET/CT in soft tissue sarcoma Nucl Med Commun. 2019 Mar 22. doi:10.1097/MNM.0000000000001002.
  • Sambri A, Bianchi G, Cevolani L, Donati D, Abudu A. Can radical margins improve prognosis in primary and localized epithelioid sarcoma of the extremities? J Surg Oncol. 2017 Dec 19. doi: 10.1002/jso.24955.
  • Sambri A, Bianchi G, Cucurnia I, Gambarotti M, Donati DM. Pediatric soft tissue sarcoma of the limbs: clinical outcome of 97 patients. Eur J Orthop Surg Traumatol. 2018 Jan;28(1):1-7. doi: 10.1007/s00590-017-2019-4.