Emangiomi infantili e altri tumori vascolari

Gli emangiomi rappresentano i tumori vascolari più frequenti nel bambino. Si dividono in:

• congeniti: sono presenti alla nascita, possono andare incontro a completa o parziale involuzione, oppure rimanere stabili nel tempo;
• infantili: i più frequenti. Compaiono di norma nei primi giorni/settimane di vita (ma possono anche essere presenti alla nascita), tendono a crescere e ad aumentare di dimensioni e spessore nei primi mesi di vita, per poi andare incontro a una progressiva involuzione che può essere completa o può lasciare degli esiti più o meno evidenti.

Altri tumori vascolari, come il tufted angioma o l’emangioendotelioma kaposiforme, sono molto rari e presentano caratteristiche molto diverse.

Alla nascita o nei primi giorni di vita è possibile riscontrare la presenza di una macchia più chiara (anemica) o con teleangectasie, che viene chiamata precursore di emangioma. Successivamente, si sviluppa una massa più o meno rilevata di colore rosso brillante (o bluastra se l’emangioma presenta solo una componente profonda), facilmente comprimibile.

Gli emangiomi possono essere singoli o più di uno. Quando sono in numero superiore o uguale a 5, è necessario escludere la concomitante presenza di emangiomi a livello degli organi interni (soprattutto fegato e tratto gastrointestinale).

Gli emangiomi di dimensioni estese vengono chiamati segmentali; se localizzati sul volto e sulla parte alta del torace con estensione al braccio, possono associarsi a una condizione nota come sindrome PHACES, che comporta una serie di anomalie malformative all’aorta, ai vasi cerebrali, all’occhio e alla parete toracica. Gli emangiomi infantili segmentali della regione del perineo e lombosacrali possono associarsi a difetti di chiusura del tubo neurale (spina bifida).

Gli emangiomi infantili possono crescere di spessore e dimensioni fino a circa 8 mesi di età; in seguito, vanno incontro a una lenta e spontanea involuzione che può durare fino a 5-10 anni.

La diagnosi di emangioma infantile è solitamente clinica; spesso tuttavia sono richiesti esami aggiuntivi. L’ecografia con ecocolordoppler permette di valutare la massa nella sua interezza, il grado di vascolarizzazione (variabile a seconda della fase di evoluzione dell’emangioma), l’entità della componente profonda.  All’ecografia l’emangioma infantile appare come una massa ben delimitata ma fortemente disomogenea, con multiple formazioni vascolari che presentano flusso arterioso.

Talvolta è necessaria l’esecuzione di una risonanza magnetica per valutare i rapporti dell’emangioma con le strutture profonde ed eventuali anomalie associate.

La stragrande maggioranza di emangiomi infantili non richiede terapia e va incontro a involuzione spontanea. Si stima che solo il 10% degli emangiomi infantili richieda una terapia per accelerare il processo di involuzione o perché sono a rischio di complicanze. Le indicazioni al trattamento sono le seguenti:

• emangiomi a rischio di danno funzionale (emangiomi vicino all’occhio che causano difficoltà nella visione, vicino alla bocca che causano difficoltà nella suzione…);
• emangiomi a rischio vita (scompenso cardiaco, compressione delle vie respiratorie);
• emangiomi che comportano rischio di danno estetico permanente;
• emangiomi ulcerati.

Il farmaco di elezione nel trattamento degli emangiomi infantili è il propranololo; si tratta di un farmaco sicuro, rapidamente efficace che induce una immediata regressione dell’emangioma.

Nei rarissimi casi di controindicazione al propranololo, è possibile ricorrere all’uso di corticosteroidi sistemici o vincristina, che tuttavia presentano numerosi effetti collaterali.

Il trattamento con Dye laser non arresta la fase di crescita ma può essere utilizzato per trattare le teleangectasie residue dopo l’involuzione dell’emangioma. Allo stesso modo, si riserva il trattamento chirurgico per emangiomi infantili che lasciano reliquati estetici come cute ridondante o tessuto fibroadiposo.

L’elenco include alcune delle visite e degli esami potenzialmente associati a questa malattia