Tumori cerebrali pediatrici

I tumori cerebrali pediatrici sono un gruppo piuttosto eterogeneo di neoplasie benigne e maligne che si sviluppano nel cervello e nel sistema nervoso centrale dei bambini. Rappresentano i tumori solidi più diffusi nel corso dell’infanzia. 

I sintomi variano in base alla localizzazione e alle dimensioni del tumore, alla sua velocità di crescita e, soprattutto, alla tipologia di neoplasia. 

Esistono infatti diversi tumori cerebrali pediatrici. I più diffusi sono: 

• Il glioma. O meglio: i gliomi. Questo gruppo di tumori è infatti accomunato dall’origine cellulare (si sviluppano a partire dalle cellule gliali, cellule del sistema nervoso centrale che si possono trovare sia nel cervello che nel midollo spinale) ma si differenzia in quattro sottocategorie: gli oligodendrogliomi, i glioblastomi, gli astrocitomi e gli ependimomi. Mentre le prime due sono più frequenti negli adulti, gli astrocitomi e - in misura ancora maggiore - gli ependimomi interessano soprattutto i bambini. 
  I sintomi variano ampiamente a seconda della natura benigna o maligna del tumore, della sua localizzazione e della velocità di crescita. Possono includere: mal di testa, nausea e vomito, confusione, problemi di concentrazione e perdita di memoria, irritabilità e cambiamenti dell’umore, deficit visivi e di linguaggio e, talvolta, crisi epilettiche. 
• Il medulloblastoma. Facente parte del gruppo dei tumori embrionali, il medulloblastoma rappresenta la neoplasia maligna più comune in età pediatrica. Si sviluppa nel cervelletto, struttura del sistema nervoso centrale localizzata nella parte posteriore del cranio che è fondamentale per il controllo dei movimenti e dell’equilibrio. Non a caso, il paziente con medulloblastoma lamenta spesso difficoltà a camminare e problemi di coordinazione, oltre a sintomi generici come mal di testa, nausea e vomito, visione doppia ed eccessiva e anomala stanchezza.

Meno frequenti:

• Il craniofaringioma. È un raro tumore cerebrale che si forma in un’area centrale posta alla base del cranio, nelle vicinanze di strutture come il nervo ottico e l’ipofisi (piccola ghiandola endocrina responsabile della produzione di diversi ormoni fondamentali per la regolazione del metabolismo e di diversi organi). Interessa soprattutto i giovani, in particolare bambini e preadolescenti, mentre più raramente può svilupparsi in età adulta avanzata.
  Si tratta di un tumore a crescita lenta che può rimanere a lungo asintomatico, ma che ciononostante può risultare piuttosto pericoloso quando inizia a comprimere le delicate strutture circostanti. I bambini con craniofaringioma possono manifestare disturbi ormonali e problemi o rallentamenti nella crescita, obesità, irritabilità e cambiamenti dell’umore, problemi di concentrazione e alterazioni della memoria, problemi alla vista, mal di testa e affaticamento.
• Il pineoblastoma. Si tratta di un tumore maligno raro e particolarmente aggressivo che si sviluppa nella ghiandola pineale, piccola struttura endocrina che è anche conosciuta con il nome di epifisi. I sintomi più ricorrenti del pineoblastoma sono attribuibili all’idrocefalo, mal di testa e disturbi visivi. 
• Il carcinoma del plesso coroideo. Si tratta di un tumore maligno raro ed estremamente aggressivo che origina dalle cellule del plesso coroideo, formazioni vascolari dove viene prodotto il liquido cerebrospinale. La crescita della neoplasia può determinare un accumulo di tale fluido (idrocefalo) con conseguente aumento della pressione intracranica. A livello di sintomi, il tumore si manifesta prevalentemente sotto forma di nausea o vomito, mal di testa e irritabilità, ma può causare anche disturbi motori e alla vista e, talvolta, crisi epilettiche. 

I tumori cerebrali pediatrici derivano dalla proliferazione incontrollata delle cellule che compongono i tessuti del cervello o del sistema nervoso centrale: le cellule neoplastiche si moltiplicano ad un ritmo molto più rapido, determinando un’eccessiva proliferazione e concentrazione. Le cellule extra così prodotte tendono poi a formare una vera e propria massa neoplastica, che prende il nome di tumore.

Le cause che innescano e regolano questo fenomeno, tuttavia, sono ancora per lo più sconosciute o poco chiare. 
Alcune neoplasie derivano da mutazioni genetiche spontanee o da alterazioni cellulari che si verificano durante lo sviluppo prenatale o nelle prime fasi della crescita. In rari casi, i tumori possono essere legati a sindrome genetiche ereditarie come la neurofibromatosi. 
 

La diagnosi di un tumore cerebrale pediatrico richiede anzitutto la valutazione dei sintomi e della storia clinica del bambino da parte di uno specialista. L’iter, poi, può proseguire con l’esecuzione di alcuni accertamenti neurologici e di test di imaging come la risonanza magnetica (RMI) e la tomografia computerizzata del cranio (TC cranio, link) per identificare la presenza e la localizzazione della massa neoplastica. Talvolta può essere necessaria anche una biopsia per determinare l’esatto tipo e natura del tumore attraverso sofisticati esami di laboratorio che arrivano a studiare il DNA del singolo paziente.

L’approccio terapeutico dipende dalla tipologia, dalle dimensioni e dalla localizzazione del tumore cerebrale, oltre che dai sintomi e più in generale dallo stato di salute del paziente.

La gestione del paziente è affidata al team neurooncologico composto da Neurochirurgo, Oncologo, Radioterapista, Neuroradiologo, Anatomo Patologo e Riabilitatore. Per ogni caso viene stabilita una strategia personalizzata che tiene conto della sede del tumore, della condizione clinica e della diagnostica integrata. Solo con questa modalità è possibile garantire la migliore cura e i migliori rischi per il singolo paziente.