Patologie valvolari e vascolari

Unità operativa Cardiochirurgia pediatrica e dell'età evolutiva

Coartazione istmica dell' Aorta
La coartazione aortica è un restringimento dell'arteria Aorta subito dopo l'origine dell'arteria succlavia sinistra. A seconda del grado d'ostruzione si hanno diversi livelli di gravità: nelle forme più severe il neonato e' mantenuto in vita grazie al dotto arterioso di Botallo, che viene mantenuto pervio con l'infusione delle Prostaglandine (farmaco somministrato per via intravenosa) e che garantisce un flusso adeguato di sangue nella aorta toracica discendente (parte inferiore del corpo). In questi casi l'intervento è urgente e deve essere eseguito nei primi giorni di vita. Altre volte l'intervento si rende necessario nei primi mesi di vita per la comparsa di scompenso cardiaco dovuto all'aumentato lavoro che il ventricolo sinistro deve compiere per mandare il sangue nell'aorta ristretta. In rari casi la coartazione può essere scoperta solo dopo alcuni anni di vita, manifestandosi solo con ipertensione arteriosa e differenza di pressione fra gli arti superiori e quelli inferiori. La coartazione aortica si cura con un intervento chirurgico eseguito in toracotomia sinistra (taglio sotto l'ascella sinistra), asportando il segmento di aorta ristretto e ricucendo i due monconi sani (soprattutto nei pazienti più piccoli), oppure interponendo un pezzo di protesi vascolare o allargando la parte ristretta con una toppa di goretex (soprattutto nei pazienti più grandi). Nel 5-10% dei casi, e soprattutto nei pazienti più piccoli, la coartazione può recidivare e in tal caso può essere sufficiente una dilatazione effettuata gonfiando un palloncino, portato nella zona ristretta con un catetere introdotto attraverso l'arteria femorale.

Trasposizione dei Grossi Vasi

E' un errore di origine dei grandi vasi: l'aorta nasce dal ventricolo destro (anziché da quello sinistro) e quindi riceve il sangue povero di ossigeno proveniente dal circolo sistemico; e l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro (anziché da quello destro) ricevendo così il sangue ricco di ossigeno che proviene dai polmoni. Quindi il sangue ossigenato ricircola sempre nei polmoni e quello povero di ossigeno ritorna nel circolo sistemico. Pertanto si manifesta con cianosi (ridotta quantità di ossigeno nel sangue) alla nascita. Spesso sono necessarie due manovre urgenti subito dopo la nascita per consentire un ampio mescolamento del sangue proveniente dalle due circolazioni, in maniera tale da ottenere una ossigenazione maggiore del sangue destinato all'aorta e alla circolazione sistemica: 1) somministrazione intravenosa di Prostaglandine per mantenere il dotto di Botallo aperto; 2) Atrioseptectomia percutanea secondo Raskind, ossia manovra di allargamento o di creazione di una comunicazione ampia fra i due atri, effettuata con un palloncino introdotto nel cuore con un catetere attraverso la vena femorale. Il trattamento chirurgico è indispensabile e deve essere effettuato nei primi giorni di vita. Consiste nello scambiare i due grandi vasi fra di loro reimpiantando le arterie coronarie alla nuova aorta. Si effettua così una correzione completa e definitiva.

Cuore sinistro ipoplasico (HLHS)
È una patologia delle sezioni sinistre del cuore le quali non si sviluppano: le valvole mitrale ed aortica possono essere ipoplasiche o addirittura atresiche, il ventricolo sinistro l'aorta ascendente e l'arco aortico sono anch'essi di dimensioni notevolmente ridotte. La sopravvivenza del neonato è resa possibile soltanto grazie alla presenza del dotto arterioso di Botallo che porta sangue dalla arteria polmonare all'aorta. Il dotto arterioso di Botallo e' mantenuto aperto con le Prostaglandine che sono dei farmaci somministrati per via intravenosa sin dalle prime ore di vita. Il trattamento chirurgico (intervento di Norwood I stadio) è necessario entro i primi giorni di vita e consiste nella ricostruzione dell'aorta ascendente che viene unita all'arteria polmonare e dell'arco aortico. Le due arterie polmonari invece vengono isolate e perfuse con un tubicino che porta sangue ai polmoni e che viene connesso o all'arteria anonima (primo ramo dell'arco aortico) o al ventricolo stesso. Il ventricolo destro diventa così un ventricolo sistemico. Dopo 6 mesi si esegue un secondo intervento (intervento di Norwood II stadio) che consiste nell'unione della vena cava superiore all'arteria polmonare destra abolendo così il tubo collocato 6 mesi prima. Dopo alcuni anni è possibile completare la separazione delle due circolazioni secondo il principio di Fontan (intervento di Norwood III stadio), ossia indirizzando il sangue proveniente dalla vena cava inferiore nel circolo polmonare.

Truncus arteriosus communis
E' una patologia caratterizzata da un unico vaso arterioso che esce dal cuore e da cui originano: sia le arterie coronarie e i tronchi sopraaortici, sia le arterie polmonari o il tronco dell'arteria polmonare. La valvola, chiamata valvola truncale può avere 2, 3, 4 o addirittura più cuspidi e soprattutto può essere insufficiente. I ventricoli sono ben sviluppati ma sono ampiamente comunicanti per la presenza di un grande difetto interventricolare. L'intervento di solito effettuato alla nascita consiste nella chiusura del difetto interventricolare con un patch e nel posizionamento di un tubo valvolato fra il ventricolo destro e le arterie polmonari che vengono staccate dal "truncus". Se la valvola truncale è insufficiente può essere necessaria la plastica della stessa. Con la crescita il tubo valvolato fra ventricolo destro e arterie polmonari deve essere sostituito

Ritorno venoso polmonare anomalo (RVPA)
Si ha quando le vene polmonari, che normalmente portano il sangue all'atrio sinistro, drenano nell'atrio destro o in una vena sistemica. Può essere parziale o totale a seconda se sono coinvolte solo alcune o tutte le vene polmonari. Il ritorno venoso parziale, solitamente coinvolge la vena lobare superiore destra che drena in vena cava superiore o in atrio destro, e si associa ad una comunicazione interatriale di tipo "seno venoso". Si corregge chiudendo la comunicazione interatriale con una toppa, cucita in modo da riconnettere le vene polmonari con l'atrio sinistro attraverso la comunicazione interatriale. Il ritorno venoso polmonare anomalo totale può essere ostruito nel caso in cui il sangue non dreni liberamente nel cuore essendo ostacolato da restringimenti. In questo caso l'intervento è urgentissimo e deve essere effettuato alla nascita. Consiste nel collegare il collettore venoso che riceve le vene polmonari all'atrio sinistro. A volte l'ostruzione a carico delle singole vene polmonari può recidivare.

Stenosi Aortica
La stenosi aortica è un ostacolo all'efflusso ventricolare sinistro e a seconda del livello al quale si trova può essere: valvolare, sopravalvolare o sottovalvolare. La stenosi sottovalvolare aortica può essere costituita da un diaframma membranoso o da muscolo, a volte è costituita dal setto interventricolare stesso che essendo ipertrofico, protrude nel ventricolo sinistro sotto la valvola aortica. La stenosi valvolare è invece costituita da un restringimento della valvola stessa la quale può essere iposviluppata o avere le commissure fuse, spessissimo è bi- anziché tricuspide. La stenosi sopravalvolare è la più rara ed è rappresentata da un restringimento dell'aorta ascendente al di sopra del piano valvolare e dell'origine delle coronarie. In tutti e tre i casi il ventricolo sinistro con il tempo si ipertrofizza. Il quadro clinico varia da una situazione di asintomaticità, a sintomi quali: dolore toracico, dispnea (mancanza d'aria) e a volte episodi sincopali (perdite momentanee di coscienza). Nelle stenosi aortiche da fusione delle commissure si può tentare una dilatazione percutanea con il palloncino (cateterismo cardiaco); in tutte le altre forme è necessario l'intervento chirurgico. Nelle forme sottovalvolari l'intervento, effettuato in circolazione extracorporea, consiste nell'asportazione della membrana sottovalvolare o nell'asportazione dello sperone muscolare dal setto. Nelle forme sopravalvolari consiste invece nell'allargamento della parte ristretta di aorta ascendente con un patch. Nelle forme valvolari invece, si puo' effettuare una commissurotomia se il restringimento è rappresentato dlla fusione delle commessure, oppure se la valvola e l'anello valvolare sono iposviluppati, è necessario eseguire un intervento più complesso che consiste nell'allargamento dell'anello valvolare e nella sostituzione della valvola aortica con la propria valvola polmonare (la valvola polmonare viene sostituita a sua volta con una valvola di cadavere). Molto spesso l'intervento è risolutivo, a volte però l'ostruzione può recidivare, soprattutto nelle forme sottovalvolari a membrana