Unità operativa Cardiochirurgia
Cos’è?
L’aorta è il vaso arterioso più importante del corpo umano. Nasce dal ventricolo sinistro e trasporta il sangue ossigenato a tutto il corpo tramite le circolazione sistemica. Da un punto di vista anatomico, procedendo dal cuore verso la periferia, si suddivide in aorta ascendente, arco aortico, aorta toracica discendente e aorta addominale. Nel primo tratto dell’aorta ascendente, definito radice aortica, è alloggiata la valvola aortica.
Aneurimsi dell’aorta
Sono delle dilatazioni anormali dell’aorta che possono assumere diverse forme ed estensioni. Andando in ordine di frequenza gli aneurismi aortici si possono riscontrare nell’aorta ascendente, nell’aorta toracica discendente, nell’arco aortico e nell’aorta addominale. Sono più frequenti nella sesta-settima decade di vita e soprattutto nei maschi ripetto alle femmine con rapporto da 2 a 4 volte.
La maggior parte degli aneurismi toracici non causa sintomatologia. Qualche paziente può avvertire dolore alla schiena, comparsa di raucedine, difficoltà alla deglutizione; in questi casi i sintomi sono spesso dovuti alla compressione o erosione delle strutture adiacenti. Tuttavia la sintomatologia più grave compare quando avviene la rottura o dissezione di un’aorta aneurismatica. La probabilità che avvenga una di queste gravissime complicanze è correlata alla dimensione dell’aneurisma. Più l’aneurisma è grande e maggiore sarà il rischio di rottura o dissezione. Le dimensioni e la velocità di aumento del diametro dell’aneurisma sono i principali fattori che indicano il trattamento chirurgico.
La principale causa della formazione degli aneurismi è l’aterosclerosi. Vi sono poi cause congenite legate a patologie del tessuto connettivo (come la Sindrome di Marfan, Loyes-Dietz, Ehlers-Danlos), oppure infammatorie (come l’arterite di Takayasu, l’arterite a cellule giganti, il lupus eritematoso sistemico). Altre cause più rare riguardano i traumi dell’aorta (per ferite penetranti o da forte decelerazione) o cause infettive (da batteri e funghi).
Sindrome di Marfan
La sindrome di Marfan è una malattia del tessuto connettivo che determina alterazioni oculari, scheletriche e anomalie cardiovascolari. È una patologia ereditaria autosomica dominante. Nel paziente con sindrome di Marfan è presente una mutazione genetica per una glicoproteina chiamata fibrillina-1, la quale è uno dei principali elementri strutturali della parete dei vasi sanguigni. Da un punto di vista cardiovascolare la mancata produzione di questa glicoproteina determina una maggior fragilità dei vasi sanguigni con conseguente formazione di aneurismi soprattutto della radice aortica. Anche la valvola mitrale può essere interessata nella sindrome di Marfan: spesso i pazienti presentano un prolasso valvolare mitralico che può determinare l’insorgenza di insufficienza valvolare.
Il nostro centro è uno dei punti di riferimento nazionale ed internazionale per la Sindrome di Marfan e per tale motivo è presente un ambulatorio dedicato.
Sindromi aortiche acute
Le sindromi aortiche acute comprendono un eterogeneo gruppo di pazienti con un profilo clinico simile.
Includono:
- Dissezione aortica
- Ulcera penetrante aortica
- Ematoma intramurale aortico
Nella dissezione aortica una lacerazione della parete interna dell’aorta determina il passaggio di sangue nella parete dell’aorta con formazione di due lumi (vero e falso) comunicanti attraverso un foro d’ingresso e separati da un flap intimale. Se la dissezione coinvolge l’aorta ascendente e l’arco aortico si parla di Dissezione di tipo A, mentre se è coinvolta solo l’aorta toracica discendente o toraco-addominale si parla di Dissezione di tipo B. E’ una patologia molto grave con mortalità altissima: la dissezione tipo A può raggiungere una mortalità dell’1-2% per ogni ora dall’esordio dei sintomi. La dissezione tipo B, se complicata, ha una mortalità che può raggiungere il 20% a 48 ore dall’esordio.
L’ulcera penetrante aortica è una lesione della parete aortica localizzata in corrispondenza di una placca aterosclerotica.
L’ulcera può evolvere in dissezione o rottura aortica.
L’ematoma intramurale aortico è caratterizzato dalla presenza di sangue nella parete aortica in assenza di un flap intimale. Ne risulta un’importante fragilità dell’aorta che può anche in questo caso rompersi o dissecarsi.
Le sindromi aortiche acute hanno spesso un esordio acuto con un dolore toracico fortissimo, come di pugnalata, che può localizzarsi anteriormente oppure essere infrascapolare. Il dolore può anche essere migrante e associarsi a segni clinici molto gravi come la perdita di coscienza e lo shock cardiocircolatorio.
Ne conviene che le sindromi aortiche acute sono delle vere emergenze cardiochirurgiche, gravate da un’elevatissima mortalità perioperatoria.
Il nostro Centro è il punto di riferimento regionale per le Sindromi Aortiche Acute.
Trattamento degli aneurismi aortici
Il trattamento chirurgico degli aneurismi aortici dipende dalla sede e dall’estensione della patologia. Nel caso in cui l’aneurisma coinvolga l’aorta ascendente e l’arco aortico il trattamento è, nella maggior parte dei casi, di tipo chirurgico. L’intervento consiste nella sostituzione del segmento aneurismatico mediante una protesi vascolare. Nel caso in cui l’aneurisma sia localizzato nell’aorta toracica discendente o toraco-addominale è possibile eseguire un trattamento endovascolare mediante il posizionamento di endoprotesi all’interno dell’aorta attraverso un accesso percutaneo (solitamente l’arteria femorale).
Trattamento delle sindromi aortiche acute
La tipologia di intervento per queste gravi patologie dipende dal tipo e dalla localizzazione.
Nel caso di dissezione aortica di tipo A il paziente viene inviato il prima possibile in sala operatoria per eseguire un intervento cardiochirurgico salva-vita. Anche l’ematoma intramurale e l’ulcera penetrante coinvolgenti l’aorta ascendente necessitano di trattamento chirurgico in regime di urgenza/emergenza.
Nel caso di dissezione aortica di tipo B si valuta il quadro clinico: se non sono presenti segni di malperfusione d’organo e il dolore e la pressione sistemica sono controllabili con i farmaci, il trattamento è medico. Se invece la dissezione tipo B si presenta con un quadro complicato e instabile, il paziente deve eseguire un trattamento in regime di emergenza: in molti casi è possibile eseguire un trattamento endovascolare con posizionamento di endoprotesi. L’ematoma intramurale dell’aorta toraco-addominale prevede solitamente un trattamento medico volto a ridurre la pressione sistemica per evitare l’evoluzione in rottura o dissezione aortica. L’ulcera penetrante dell’aorta toracica discendente può essere trattata per via endovascolare con endoprotesi.
Il trattamento endovascolare degli aneurismi aortici e delle sindromi aortiche acute è possibile grazie all’importante cooperazione che abbiamo sviluppato negli anni con i colleghi Radiologi Interventisti. Ogni procedura viene effettuata in una speciale sala “ibrida” che racchiude le caratteristiche di una sala operatoria tradizionale e quelle di un laboratorio di emodinamica. Presso il nostro centro sono presenti due sale ibride a disposizione per queste procedure complesse.
