Con questo termine si indica un ampio gruppo eterogeneo di malformazioni cardiache caratterizzate dalla presenza anatomica di un solo ventricolo al posto dei normali due o di malformazioni cardiache così complesse da far si che il cuore lavori come un ventricolo unico.
Il quadro clinico dipende essenzialmente dalle caratteristiche anatomiche della singola cardiopatia congenita. In generale, nelle prime giornate di vita la presenza di un solo ventricolo attivo può portare a due fenomeni opposti: ai polmoni può arrivare troppo sangue o troppo poco.
Di conseguenza, i bambini affetti da tali patologie respirano male, sono più esposti a complicazioni polmonari e possono avere un forte rallentamento della crescita. Inoltre, a causa della scarsa ossigenazione del sangue pompato dal cuore, appaiono spesso cianotici (colorazione bluastra della pelle e delle mucose).
Spesso la malformazione cardiaca viene diagnostica prima della nascita, e questo permette una corretta gestione del neonato. Nell’iter diagnostico possono rientrare l’ecocardiografia, la radiografia del torace, l’elettrocardiogramma, il cateterismo cardiaco e, per una migliore definizione anatomica, esami più avanzati come risonanza magnetica e angio-TC.
Il ventricolo che non si è sviluppato non può essere recuperato, ma si può procedere con alcuni interventi palliativi volti a bilanciare la circolazione sistemica e polmonare.
La chirurgia viene programmata in tre stadi: il primo entro il primo mese, il secondo entro il primo anno e il terzo in età prescolare.
Dopo gli interventi i pazienti devono essere monitorati con uno stretto programma di controlli per identificare precocemente le possibili complicanze.
