Settore Centro Regionale di Riferimento per Insufficienza Intestinale Cronica Benigna

Unità operativa:

Nutrizione Clinica e Metabolismo - Centro Regionale di Riferimento per l’Insufficienza Intestinale Cronica Benigna (IICB)

L’insufficienza intestinale è l’insufficienza d’organo dovuta alla “riduzione della funzione intestinale sotto il minimo necessario per l’assorbimento di macronutrienti, acqua ed elettroliti, tale da richiedere la supplementazione per via venosa per mantenere lo stato di salute e la crescita”. In base ai criteri di insorgenza, condizione metabolica del paziente e durata, l’insufficienza intestinale si classifica in acuta, acuta prolungata e cronica.

L’insufficienza intestinale cronica può svilupparsi sia in soggetti adulti, sia in bambini e adolescenti, come conseguenza di malattie di natura non neoplastica congenite o acquisite dell’apparato digerente oppure può essere dovuta alla presenza di tumore maligno. I meccanismi principali sono il malassorbimento intestinale (circa 80% dei casi), responsabile di circa i due terzi dei casi, dovuto ad un intestino corto, fistole intestinali o danni estesi della parente dell’intestino, e la alterazione della motilità intestinale (circa 20% dei casi), una specie di paralisi dell’intestino che impedisce al cibo di progredire lungo l’apparato digerente.

L’insufficienza intestinale cronica benigna (IICB), dove per benigna si intende l’assenza di tumore maligno, la più rara delle insufficienze d’organo, e come tale è la meno conosciuta. In Italia vi sono circa 800-1000 pazienti con IICB (di cui 150 circa sono pazienti in età pediatrica), pari a 12-15 casi per milione di abitanti.

La terapia della IICB ha tre obbiettivi principali: “salvavita”, cioè nutrire adeguatamente la persona; “riabilitazione intestinale”, cioè recuperare totalmente o almeno migliorare la funzione dell’intestino malato; “riabilitazione sociale”, cioè reinserire il paziente nel contesto della famiglia, dei rapporti sociali, del mondo lavorativo e scolastico.

La terapia salvavita, che consente di nutrire adeguatamene il paziente, è la Nutrizione Parenterale Domiciliare (NPD), che consiste nella infusione direttamente nel sangue venoso di adeguate miscele nutritive. La NPD è “l’intestino artificiale” che sostituisce la funzione intestinale persa. Può essere paragonata alla dialisi per i pazienti con insufficienza renale.

La terapia riabilitativa intestinale consiste in interventi dietetici e farmacologici, compresi i fattori di crescita intestinale, interventi di chirurgia cosiddetta non-trapiantologica e nel trapianto di intestino, che trova indicazione solo in quei paziente la cui vita è in pericolo a causa di complicanze gravi della NPD oppure di complicanze della malattia intestinale che ha causato la IICB

Una terapia medica e nutrizionale appropriata consente ai pazienti con IICB di avere una buona aspettativa di vita, una buona probabilità di inserimento nel mondo scolastico e lavorativo e una serena vita famigliare.

La gestione della IICB è complessa e richiede l’intervento coordinato sia di medici di diverse branche specialistiche, sia di farmacisti, infermieri e dietisti, che abbiano acquisito conoscenze specifiche e sviluppato una adeguata esperienza.

Il Centro di Riferimento Regionale per IICB è di fatto un Centro di riferimento Nazionale in quanto segue circa 200 pazienti provenienti da tutte le regioni Italiane ed è centro di riferimento per la transizione dai centri pediatrici dei giovani affetti da IICB che raggiungono la maggiore età. Inoltre, coordina ricerche a livello internazionale ed ha perciò collegamenti consolidati con i maggiori centri IICB internazionali.

Presso il Centro viene svolta attività di; b) diagnosi e cura della malattia che ha determinato la IICB in collaborazione con gli Specialisti del Policlinico e della UO di Neurologica dell’Ospedale Bellaria di Bologna esperti nella singole patologie; b) studio morfo-funzionale dell’intestino finalizzato alla definizione dei bilanci nutrizionali dei singoli nutrienti e del bilancio idrico-elettrolitico ed acido-base; c) impostazione del programma terapeutico e nutrizionale più appropriato in base a meccanismo fisiopatologico della IICB; d) follow up dei pazienti in nutrizione parenterale domiciliare.

Il Riferimento Regionale per IICB è il Centro della Regione Emilia-Romagna autorizzato alla prescrizione di fattori trofici intestinali per la sindrome dell’intestino corto quali, ad esempio, la teduglutide.

Per deficit di funzione intestinale si intende la riduzione della funzione intestinale che non richiede la nutrizione/idratazione per via venosa per mantenere lo stato di nutrizione del paziente, ma che necessita comunque di terapia medica, dietetica o di nutrizione artificiale di tipo enterale.

La SSD segue pazienti che sviluppano deficit nutrizionali in seguito a patologie dell’apparato digerente quali, a titolo esemplificativo, malattie infiammatorie croniche intestinali (Morbo di Crohn e colite ulcerosa),  interventi chirurgici di gastroresezione o gastrectomia totale, altri interventi di resezione intestinale, gastroparesi e altre alterazioni croniche della motilità intestinale, insufficienza pancreatica, sindromi diarroiche croniche di altra origine, morbo celiaco, interventi di chirurgica bariatrica di tipo malassorbitivo.

La malnutrizione è presente nel 30-50% dei pazienti candidati ad intervento per patologia gastrointestinale.

Gli interventi chirurgici con la più alta percentuale di malnutrizione sono: esofago-gastrectomia, gastrectomia, chirurgia pancreatica maggiore, chirurgia epato-biliare maggiore, chirurgia colo-rettale “complessa”, chirurgia del tratto testa-collo.

E’ stata dimostrata una associazione significativa tra il grado di malnutrizione presente prima dell’intervento, l’incidenza e la gravità delle complicanze post-operatorie e la durata di degenza; in particolare:

• malnutrizione lieve: complicanze 20% e durata degenza 7 gg
• malnutrizione moderata: complicanze 47%, durata di degenza 12 gg
• malnutrizione grave: complicanze 100%, durata di degenza 18%.

Inoltre, la mancata terapia nutrizionale al momento della dimissione può essere causa di re-ricovero precoce dovuto a disidratazione, complicata da ipotensione e insufficienza renale acuta pre-renale e/o a rapido decadimento delle condizioni generali.

Lo strumento “Nutritional Risk Screening 2000” è uno strumento di identificazione e stadiazione della malnutrizione, validato nei pazienti chirurgici.

Nei pazienti con un NRS score ≥ 5 (malnutrizione grave), l’intervento nutrizionale pre-operatorio della durata di almeno 5 giorni è risultato associato con la riduzione delle complicanze post-operatorie (dal 50% al 25%) e della durata di degenza (da 18 a 14 giorni).

Le linee guida raccomandano di effettuare un supporto nutrizionale pre-operatorio per un periodo di almeno 7 giorni nei pazienti con un NRS score ≥ 5 e un supporto nutrizionale post-operatorio a pazienti sottoposti a interventi chirurgici per tumore della regione testa-collo o gastrointestinale, a pazienti con malnutrizione al momento dell’intervento e ai pazienti nei quali si prevede che l’alimentazione orale sarà francamente insufficiente (< 60% del fabbisogno) per un periodo superiore a 7-10 giorni.

Le linee guida inoltre danno indicazioni precise sulla gestione del paziente che sviluppa insufficienza intestinale cronica.

La SSD è di riferimento per tutte le UO di chirurgia del Policlinico per  terapia nutrizionale perioperatoria mirata a prevenire e trattare la malnutrizione e a facilitare il recupero precoce post-operatorio secondo i protocolli ERAS (early recovery after surgery) ed in base alla “Procedura Interservizi Terapia Nutrizionale Peri-Operatoria Del Paziente Candidato Ad Intervento Chirurgico “Maggiore” Del Tratto Alimentare, Epato-Biliare E Pancreas”

Il Ministero della Salute ha redatto il documento “LINEE DI INDIRIZZO PERCORSI NUTRIZIONALI NEI PAZIENTI ONCOLOGICI”, approvato in sede di Conferenza Stato Regioni, con Accordo (Rep. Atti n. 224/CSR) del 14/12/2017. La European Society for ClinicalNutrition and Metabolismo (ESPEN) ha prodotto le “GUIDELINES ON NUTRITION IN CANCER PATIENTS” pubblicate nel 2017.

La Carta dei Diritti del Paziente Oncologico sottoscritta nel 2017 da AIOM, FAVO e SINPE, evidenzia la l’importanza e la necessità che i pazienti ricevano un appropriato e tempestivo supporto nutrizionale.

La malnutrizione per difetto (da ora in avanti “malnutrizione”) è una complicanza frequente nei malati oncologici, i quali possono presentare problemi nutrizionali anche in fasi di malattia estremamente precoci.

La patogenesi della malnutrizione nel paziente con neoplasia è multifattoriale; fattori associati alla neoplasia o alla terapia oncologica (chemioterapia, radioterapia, chirurgia) concorrono alla riduzione dell’appetito, dell’apporto alimentare e dell’assorbimento intestinale ed a modificazioni metaboliche indotte dalla reazione endocrino-infiammatoria provocata dalla neoplasia, quali il l’ipercatabolismo proteico e l’aumento del metabolismo energetico (responsabili della cachessia neoplastica), nonchè alla perdita di fluidi ed elettroliti.

La frequenza e gravità della malnutrizione variano a seconda del tipo di tumore, con un range documentato che va dall’80% dei pazienti con neoplasia del tratto gastrointestinale superiore al 31% dei casi di linfoma non-Hodgkin.

La malnutrizione è un vero e proprio fattore indipendente di rischio di aumentata morbidità e mortalità. Inoltre, la perdita di peso corporeo e di massa muscolare inducono un maggiore rischio di tossicità da chemioterapia. La malnutrizione è stata documentata come causa diretta o indiretta di decesso nel 20-30% dei pazienti oncologici.

Nel paziente oncologico la malnutrizione, nelle sue diverse forme, ha quindi un impatto negativo sulla prognosi, sulla risposta e tolleranza ai trattamenti e sulla qualità di vita.

L’intervento nutrizionale deve pertanto essere tempestivo e costituire, sin dal primo contatto col paziente, una parte integrante del percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale delle cure oncologiche, ed essere personalizzato, dinamico e sempre finalizzato a prevenire e correggere la malnutrizione.

Nel Policlinico di S. Orsola, la nostra SSD è di riferimento per tutte le UO/SSD che seguono pazienti oncologici, secondo il “Percorso Nutrizionale per il paziente adulto oncologico”, finalizzato a fornire consigli nutrizionali ai pazienti ed a prevenire e trattare la malnutrizione. 

La SSD segue anche pazienti con malnutrizione e/o in terapia con nutrizione artificiale di tipo enterale o parenterale causate da condizioni diverse da quelle specificatamente descritte nelle sezioni precedenti.

Programmazione/accesso al reparto

L’attività di degenza è dedicata esclusivamente a pazienti affetti da IICB ed è finalizzata a:

• diagnosi di IICB e impostazione del relativo programma terapeutico
• gestione di complicanze della nutrizione parenterale domiciliare  e/o della condizione patologia che ha causato la IICB

Accoglienza

Al momento dell’accesso viene consegnato un opuscolo informativo contenente informazioni sull’organizzazione del reparto.

Informazioni per pazienti e familiari (versione stampabile in formato .pdf)