Un team del Policlinico di Sant’Orsola propone un indice innovativo per migliorare l’accesso al trapianto cardiaco (e quindi le speranze di sopravvivenza) dei pazienti con cardiopatie congenite in età adulta, sempre più numerosi ma ancora troppo spesso monitorati con parametri non adeguati.
Le cardiopatie congenite sono difetti del cuore presenti fin dalla nascita, causati da anomalie nello sviluppo cardiaco durante le prime settimane di gravidanza. Si distinguono dalle cardiopatie acquisite, che invece insorgono nel corso della vita e sono legate a malattie cardiovascolari o altri fattori.
Grazie ai progressi conseguiti dalla cardiochirurgia pediatrica dagli anni ’80 in poi, oggi oltre il 90% dei bambini nati con cardiopatie congenite raggiunge l’età adulta. Un risultato impensabile fino a pochi decenni fa, che ha portato alla nascita di una nuova categoria di pazienti identificata con l’acronimo ACHD (Adult with Congenital Heart Disease). Si stima infatti che ad oggi, in Italia, tale popolazione sia cresciuta fino a contare circa 100mila cardiopatici congeniti adulti.
Durante l’infanzia molti pazienti con cardiopatia congenita vengono trattati con interventi palliativi che, pur migliorando la qualità della vita, non curano definitivamente la patologia. Crescendo, possono sviluppare complicanze come aritmie, ipertensione polmonare o scompenso cardiaco, che rappresenta la principale causa di morte. In questi casi, il trapianto cardiaco diventa quindi l’unica opzione terapeutica efficace.
Ed è qui che nasce il problema: perché non sempre i pazienti cardiopatici congeniti adulti riescono a ricevere in tempo il trapianto. “I pazienti adulti ACHD presentano caratteristiche differenti rispetto a chi sviluppa una cardiopatia in età adulta – spiega Valentina Orioli, ricercatrice del team – Hanno caratteristiche anatomiche diverse, come ad esempio un cuore univentricolare. E poi hanno già subito precedenti interventi chirurgici e presentano spesso disfunzioni multiorgano (epatica, renale, respiratoria) e un elevato grado di allosensibilizzazione (cioè una risposta immunitaria più intensa)”. Presentano quindi evidenti peculiarità, che però non vengono tenute adeguatamente in considerazione. “Ad oggi si utilizzano ancora gli stessi parametri che valgono anche per il paziente con cardiopatia acquisita. Il risultato è che spesso il paziente congenito adulto viene inserito in lista troppo tardi, ha tempi di attesa più lunghi (perchè risulta più difficile trovargli un cuore compatibile) e peggiora facilmente, uscendo di conseguenza dalla lista di attesa perché ormai incompatibile con il trapianto. Rispetto ai pazienti con cardiopatia acquisita, la mortalità è quindi più alta”.
È proprio per risolvere questa criticità che la Cardiochirurgia Pediatrica e dell’Età evolutiva del Policlinico di Sant’Orsola IRCCS, diretta dalla prof.ssa Emanuela Angeli, ha studiato il Bologna Score, uno strumento pensato per offrire un criterio di valutazione più specifico e mirato per la gestione in lista dei pazienti ACHD.
Il Bologna Score
Il progetto di ricerca, condotto su 33 pazienti cardiopatici congeniti adulti sottoposti a trapianto cardiaco presso il Policlinico di Sant’Orsola IRCCS tra il 2009 e il 2024, ha permesso di identificare alcuni fattori associati alla mortalità. Tra questi sono stati selezionati i cinque parametri con il maggior valore predittivo (sodio, emoglobina, ematocrito, FEV1 e PAP diastolica) per costruire un vero e proprio indice clinico: il Bologna Score.
Per ognuno dei cinque parametri che supera il relativo valore di riferimento viene assegnato un punto: maggiore è la somma finale, più alto è il rischio di mortalità. Un Bologna Score inferiore a 3 si associa infatti ad una probabilità di sopravvivenza a cinque anni dell’83%, mentre con un indice superiore a 3 la probabilità scende al 63%.
L’indice andrà ora validato su scala più ampia e multicentrica, ma una cosa è già chiara: il Bologna Score potrebbe offrire un nuovo, concreto strumento per migliorare la gestione dei pazienti adulti con cardiopatia congenita. “Il Bologna Score – continua Orioli – potrebbe essere integrato alle linee guida attualmente in uso per aiutare a riconoscere tempestivamente i pazienti congeniti più a rischio, migliorando l’appropriatezza dell’inserimento e della posizione in lista e riducendo la mortalità”. Si tratterebbe infatti di uno strumento utile non solo per i centri di riferimento trapianto, ma anche per i centri di secondo livello che spesso seguono questi pazienti nella fase di stabilità clinica.
Frutto dello sforzo collettivo di tutto il team di ricerca dell’Unità Operativa di Cardiochirurgia Pediatrica e dell’Età evolutiva, il Bologna Score è già stato presentato in occasione di importanti convegni internazionali, come l’EuroACHD 2025 di Napoli e il 32esimo meeting della Società Italiana di Chirurgia Cardiaca.
