La colangite biliare primitiva (conosciuta anche con il nome di "cirrosi biliare primitiva") è una malattia cronica caratterizzata dall’infiammazione e dalla cicatrizzazione dei dotti biliari, i canali microscopici deputati al trasporto della bile prodotta dal fegato.
Il sistema immunitario aggredisce le cellule dei dotti biliari causandone l’infiammazione e quindi un ristagno di bile. Gradualmente questa situazione porta alla fibrosi di questi canali (ossia alla sostituzione del tessuto sano con tessuto cicatriziale) e, nelle fasi più avanzate della malattia, alla cirrosi epatica.
La colangite biliare primitiva è una patologia a esordio progressivo: questo significa che almeno inizialmente il paziente non presenta sintomi particolari, anche se può avvertire progressivamente prurito, stanchezza e secchezza della bocca. Con il passare del tempo emergono poi le manifestazioni tipiche della cirrosi epatica (dolore addominale e muscolare, perdita di appetito e di peso, sensazione di nausea, colorazione gialla della cute e degli occhi, confusione mentale).
La patologie ha un’origine autoimmune, ma le cause che portano il sistema immunitario ad “impazzire” e attaccare le cellule dei dotti biliari non sono ancora state individuate con certezza.
Dal momento che i sintomi che contraddistinguono la prima fase della malattia sono piuttosto generici, le speranze di identificare la malattia prima della cirrosi epatica sono piuttosto esigue. L’iter diagnostico, in ogni caso, prevede esami del sangue, biopsia del fegato e ecografia dell’addome.
La terapia più comune per il trattamento della cirrosi biliare primitiva consiste nella somministrazione di acido ursodessossicolico, un acido biliare che permette di rallentare la progressione dell’infiammazione. Nei casi più gravi può rendersi necessario un trapianto di fegato.
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