Uno studio del Sant’Orsola indaga la concentrazione sanguigna di cellule endoteliali circolanti nei pazienti pediatrici affetti da Malattia di Kawasaki (MK) e MIS-C, e ne evidenzia similitudini ed alcune differenze.
La Kawasaki è una malattia rara che esordisce nei bambini prevalentemente entro i 5 anni di età. È caratterizzata da vasculite, ossia da un’infiammazione dei vasi che interessa soprattutto quelli di piccolo e medio calibro e che, nella sua forma più severa, colpisce le arterie coronarie. Proprio l'interessamento delle coronarie rappresenta la complicanza più temibile della malattia per la formazione di aneurismi: la deformazione del vaso determina, a sua volta, un aumentato rischio di formazioni di trombi (fino all'occlusione dello stesso vaso) e di cardiopatia ischemia (fino all'infarto), ed una alterazione della struttura della parete coronarica. La MK, infatti, rappresenta la prima causa di cardiopatia acquisita del bambino nei paesi industrializzati. L’IRCCS Sant’Orsola è centro di riferimento di terzo livello per questa patologia.
La sindrome infiammatoria multisistemica COVID-relata del bambino (MIS-C) è invece una condizione descritta solo dall'esordio della recente pandemia (2020). Rappresenta una causa importante di miocardite nel bambino, tanto da richiedere spesso il ricovero in terapia intensiva ed un supporto medico ed assistenziale significativo. Negli ultimi mesi l'incidenza è ridotta grazie verosimilmente all'immunizzazione passiva ed attiva (vaccinazione) ed al modificarsi delle caratteristiche delle varianti di SARS-CoV2.
Entrambe le patologie sono caratterizzate da un'intensa infiammazione sistemica e condividono presentazione clinica e potenziali complicanze, a partire dal coinvolgimento cardiaco nel bambino. Proprio la somiglianza del quadro clinico – entrambe le malattie si manifestano con febbre elevata, rash cutaneo, congiuntivite e dolore addominale – rende talvolta difficile distinguere tra MK e MIS-C.
Per differenziarle, la Pediatria d’Urgenza diretta dal Professor Marcello Lanari, si è concentrata sulle CECs, le cellule endoteliali circolanti. Si tratta di cellule che provengono dall’endotelio, il tessuto che riveste internamente i vasi sanguigni: in presenza di un danno vascolare, queste cellule si staccano ed entrano nella circolazione sanguigna. I ricercatori, guidati dalla dottoressa Marianna Fabi, hanno intuito il potenziale ruolo di marker di questi “detriti”. Grazie alla tecnologia del CRBA (Centro Unificato di Ricerca Biomedica Applicata) e alle analisi condotte dal dottor Simone Bugani e dalla dottoressa Bijana Petrovic, sono dunque riusciti a isolare e contare mediante una metodica particolare, CellSearch, le cellule endoteliali circolanti nei campioni di sangue prelevati da una quarantina di bambini affetti da MK, MIS-C e COVID-19 prima e dopo la terapia medica.
Risultato? “Abbiamo scoperto che durante la fase acuta dalla malattia la concentrazione di queste cellule è molto alta in caso di Malattia di Kawasaki e piuttosto bassa, invece, in caso di MIS-C – spiega la dottoressa Laura Andreozzi, ricercatrice che all’argomento ha dedicato la tesi di dottorato – Lo stesso trend vale anche per la seconda fase della malattia, quella subacuta dopo la terapia. Questo ci dice che non solo nella MK abbiamo un danno vascolare intenso, ma anche persistente nel tempo, comportando possibili sequele a distanza. In caso di MIS-C, invece, il danno sembrerebbe risolversi dopo la fase acuta se adeguatamente trattato”.
“La differenza nel comportamento delle CECs sembra suggerire che la lesione del vaso nelle due condizioni, inizialmente considerate espressione della stessa malattia, è differente – spiega Fabi - questo potrebbe condizionare la prognosi delle stesse nel tempo, e quindi il rischio cardiovascolare non solo in età pediatrica, ma anche nelle età successive. In futuro la conta delle CECs potrebbe entrare tra gli esami diagnostici di routine per distinguere le due patologie e identificare così la terapia più appropriata per il paziente” spiega Fabi.
Proprio alla malattia di MK e alla MIS-C è dedicato il Congresso Internazionale “Inflammation and the young heart. Through the lens of MIS-C and Kawasaki Disease: Cardiology and Rheumatology Perspectives” in programma a Bologna dal giovedì 2 a sabato 4 novembre. I più grandi esperti mondiali di queste patologie(da Brian McCrindle a Jane Newburger e Jane Burns, passando per Nagib Dahdah, Isabelle Kone-Paut e Jordi Anton) si riuniranno in Sala Borsa per parlare delle novità in merito a diagnosi, ipotesi patogenetiche, terapie, metodiche di imaging e prospettive.
