Si tratta di una rara malformazione cardiaca congenita. Nei pazienti affetti da questa anomalia sia l’aorta che l’arteria polmonare originano dal ventricolo destro.
In condizioni normali l’aorta ha origine nel ventricolo sinistro mentre l’arteria polmonare in quello destro. Nei pazienti affetti da VDDU, invece, entrambi i vasi sanguigni dipartono dal ventricolo destro. Tale malformazione si associa spesso ad altre anomalie, come ad esempio la presenza di un difetto interventricolare, un’anomala posizione delle arterie, stenosi polmonare, ipoplasia del ventricolo variabile, anomalie delle valvole atrioventricolari e altre anomalie extracardiache.
Il quadro clinico dipende essenzialmente dalla combinazione di questi difetti. Il segno più frequente e tipico è la cianosi (colorazione bluastra della cute e delle mucose) e sono piuttosto comuni anche la tachipnea (respirazione accellerata) o l’affanno, le difficoltà di alimentazione e lo scarso accrescimento. Possono essere presenti anche tachicardia e/o un soffio cardiaco. I sintomi si manifestano nei primi giorni o nelle prime settimane di vita
Il ventricolo destro a doppia uscita è dovuto a un difetto che insorge durante la formazione del cono-tronco, che rappresenta il tratto di uscita primario del cuore durante lo sviluppo embrionale. La malformazione ha origine dalla mutazione di diversi geni.
In genere il VDDU viene diagnosticato prima della nascita, e questo permette una corretta gestione del neonato. La diagnosi di basa sull’ecocardiografia, esame che permette di visualizzare entrambe le grandi arterie e di identificarne il punto d’origine.
Nelle forme complesse è necessario eseguire altre indagini di approfondimenti, come la cateterizzazione-angiografia cardiaca, la risonanza magnetica nucleare (RMN) e la Tac.
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