Che cosa sono
Le neoplasie neuroendocrine (NEN) sono tumori rari che originano dalle cellule endocrine contenute in qualsiasi organo.
Le sedi più comuni per queste malattie sono l’intestino tenue (ileo), il pancreas ed i polmoni.
Queste neoplasie si classificano in diverse forme a seconda di alcune caratteristiche istologiche (come ad esempio il grado e la capacità di replicazione cellulare), e vanno da forme tumorali con comportamento biologico molto indolente a forme più aggressive come i carcinomi scarsamente differenziati (NEC).
Come si riconoscono?
Le manifestazioni cliniche dipendono soprattutto dalla sede in cui la malattia insorge, ma spesso le NEN sono asintomatiche. La diagnosi, infatti, può essere formulata casualmente nel corso di esami di imaging o indagini endoscopiche eseguite per altri motivi, oppure più raramente può essere conseguente ad uno stato di ostruzione dell’intestino. Le indagini più usate sono la TAC, la risonanza magnetica e la PET-TC con Gallio-DOTA-peptide.
La diagnosi definitiva richiede comunque una biopsia che consente di eseguire l’esame istologico.
Trattamenti
In genere il trattamento delle NEN prevede ampie opzioni terapeutiche che comprendono la chirurgia, terapie mediche per il controllo ormonale come analoghi della somatostatina (SSA), terapie loco-regionali dirette al fegato, terapie sistemiche come chemioterapia e farmaci a bersaglio molecolare. Il più grande progresso nell'ultimo decennio è rappresentato dalla scoperta della terapia con radionuclidi del recettore peptidico (PRRT) con lutezio 177-DOTATATE, un trattamento basato sull’infusione di radiofarmaci specificamente mirati contro alcune molecole espresse dalle cellule tumorali.
È cruciale che la gestione avvenga secondo appropriatezza che tenga conto della eterogeneità della malattia, delle molteplici opportunità di terapia e della necessità di mantenere una buona qualità di vita
La gestione delle NEN, inoltre, prevede il coordinamento di diverse figure professionali. Per tutti questi motivi, è importante che il paziente sia seguito da centri di riferimento specializzati. A Bologna i tumori toracici rari sono trattati dagli specialisti dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola, struttura che fa parte della rete di riferimento europea sui tumori solidi degli adulti (ERN EURACAN)
