Che cosa sono
I tumori rari ginecologici sono un gruppo eterogeneo di malattie neoplastiche accomunate dalla scarsa prevalenza nella popolazione femminile.
In particolare, rientrano in questa categoria:
- La malattia trofoblastica gestazionale (GTD)
- I tumori ovarici rari come il carcinosarcoma mucinoso, il carcinoma a cellule chiare, i tumori stromali dei cordoni sessuali (SCST) e i tumori delle cellule germinali (GCT).
Nel gruppo dei tumori SCST rientrano i tumori a cellule della granulosa, le cellule di Sertoli-Leydig, il tecoma maligno e i tumori maligni a cellule steroidee.
I tumori delle cellule germinali (GCT) si differenziano invece in diversi sottotipi cellulari: le istologie più comuni sono rappresentate dai teratomi immaturi, dai disgerminomi (33%), dai tumori del sacco vitellino (15%) e dai GCT misti (4%). - I tumori ginecologici con istologia rara che insorgono nell’utero, nella cervice, nella vagina e nella vulva.
Come si riconoscono?
Trattandosi di malattie molto diverse tra loro, le manifestazioni cliniche dei tumori ginecologici rari sono altamente variabili: possono combinare sintomi e segni generici (ad esempio dolore pelvico o nella parte bassa dell’addome o della schiena, gonfiore, prurito e bruciore) ad altri più specifici.
Per il corretto inquadramento di un tumore raro ginecologico è importante rivolgersi ad un centro specializzato. L’iter diagnostico può prevedere l’esecuzione di:
- una visita ginecologica
- tecniche di imaging standard (ecografia, TC o risonanza magnetica)
- esami di laboratorio (ad esempio per il dosaggio di specifici biomarcatori).
Trattamenti
La gestione dei tumori ginecologici rari è complessa e varia in base al particolare tipo di neoplasia nonché a seconda dell’età e delle condizioni del singolo paziente.
Le principali opzioni terapeutiche includono:
- La rimozione del tumore per via chirurgica
- Il ricorso ad uno o più cicli di chemioterapia e/o radioterapia
- L’utilizzo di terapie ormonali (per alcune tipologie di tumori)
Così come per tutti i tumori rari, è importante che tali neoplasie vengano gestite da centri di riferimento che fanno parte di reti o network nazionali ed internazionali. A Bologna i tumori ginecologici rari sono trattati dagli specialisti medici e chirurghi dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola.
