L’insufficienza intestinale è l’insufficienza d’organo dovuta alla “riduzione della funzione intestinale sotto il minimo necessario per l’assorbimento di macronutrienti, acqua ed elettroliti, tale da richiedere la supplementazione per via venosa per mantenere lo stato di salute e la crescita”. In base ai criteri di insorgenza, condizione metabolica del paziente e durata, l’insufficienza intestinale si classifica in acuta, acuta prolungata e cronica.
L’insufficienza intestinale cronica può svilupparsi sia in soggetti adulti, sia in bambini e adolescenti, come conseguenza di malattie di natura non neoplastica congenite o acquisite dell’apparato digerente oppure può essere dovuta alla presenza di tumore maligno. I meccanismi principali sono il malassorbimento intestinale (circa 80% dei casi), responsabile di circa i due terzi dei casi, dovuto ad un intestino corto, fistole intestinali o danni estesi della parente dell’intestino, e la alterazione della motilità intestinale (circa 20% dei casi), una specie di paralisi dell’intestino che impedisce al cibo di progredire lungo l’apparato digerente.
L’insufficienza intestinale cronica benigna (IICB), dove per benigna si intende l’assenza di tumore maligno, la più rara delle insufficienze d’organo, e come tale è la meno conosciuta. In Italia vi sono circa 800-1000 pazienti con IICB (di cui 150 circa sono pazienti in età pediatrica), pari a 12-15 casi per milione di abitanti.
La terapia della IICB ha tre obbiettivi principali: “salvavita”, cioè nutrire adeguatamente la persona; “riabilitazione intestinale”, cioè recuperare totalmente o almeno migliorare la funzione dell’intestino malato; “riabilitazione sociale”, cioè reinserire il paziente nel contesto della famiglia, dei rapporti sociali, del mondo lavorativo e scolastico.
La terapia salvavita, che consente di nutrire adeguatamene il paziente, è la Nutrizione Parenterale Domiciliare (NPD), che consiste nella infusione direttamente nel sangue venoso di adeguate miscele nutritive. La NPD è “l’intestino artificiale” che sostituisce la funzione intestinale persa. Può essere paragonata alla dialisi per i pazienti con insufficienza renale.
La terapia riabilitativa intestinale consiste in interventi dietetici e farmacologici, compresi i fattori di crescita intestinale, interventi di chirurgia cosiddetta non-trapiantologica e nel trapianto di intestino, che trova indicazione solo in quei paziente la cui vita è in pericolo a causa di complicanze gravi della NPD oppure di complicanze della malattia intestinale che ha causato la IICB
Una terapia medica e nutrizionale appropriata consente ai pazienti con IICB di avere una buona aspettativa di vita, una buona probabilità di inserimento nel mondo scolastico e lavorativo e una serena vita famigliare.
La gestione della IICB è complessa e richiede l’intervento coordinato sia di medici di diverse branche specialistiche, sia di farmacisti, infermieri e dietisti, che abbiano acquisito conoscenze specifiche e sviluppato una adeguata esperienza.
Il Centro di Riferimento Regionale per IICB è di fatto un Centro di riferimento Nazionale in quanto segue circa 200 pazienti provenienti da tutte le regioni Italiane ed è centro di riferimento per la transizione dai centri pediatrici dei giovani affetti da IICB che raggiungono la maggiore età. Inoltre, coordina ricerche a livello internazionale ed ha perciò collegamenti consolidati con i maggiori centri IICB internazionali.
Presso il Centro viene svolta attività di; b) diagnosi e cura della malattia che ha determinato la IICB in collaborazione con gli Specialisti del Policlinico e della UO di Neurologica dell’Ospedale Bellaria di Bologna esperti nella singole patologie; b) studio morfo-funzionale dell’intestino finalizzato alla definizione dei bilanci nutrizionali dei singoli nutrienti e del bilancio idrico-elettrolitico ed acido-base; c) impostazione del programma terapeutico e nutrizionale più appropriato in base a meccanismo fisiopatologico della IICB; d) follow up dei pazienti in nutrizione parenterale domiciliare.
Il Riferimento Regionale per IICB è il Centro della Regione Emilia-Romagna autorizzato alla prescrizione di fattori trofici intestinali per la sindrome dell’intestino corto quali, ad esempio, la teduglutide.
