Rara malformazione cardiaca congenita della valvola tricuspide che determina un’insufficienza funzionale del ventricolo destro
La valvola tricuspide regola il passaggio di sangue fra l’atrio destro e il ventricolo destro. Quando è presente l’anomalia di Ebstein, i lembi della valvola risultano deformati, dislocati verso l’apice del ventricolo e aderenti alle sue pareti. In questo modo la valvola divide il ventricolo in una porzione prossimale detta ventricolo atrializzato ed una porzione distale, che è la parte del ventricolo funzionante. A tale anomalia può associarsi un difetto del setto interatriale e insufficienza della valvola tricuspide.
Lo spettro di questa anomalia è estremamente variabile da forme molto lievi a forme molto severe. Nei casi gravi è presente cianosi (colorazione bluastra di cute e mucose) sin dalla nascita, mentre nelle forme più lievi i sintomi possono essere assenti o manifestarsi nella vita adulta con facile affaticabilità, dispnea e desaturazione da sforzo. In alcuni casi possono associarsi anche aritmie.
Anche se in alcuni casi i sintomi si manifestano solo in età avanzata, la malformazione è congenita (e cioè presente sin dalla nascita. Le cause esatte non sono ancora state individuate con certezza.
Gli esami diagnostici a disposizione dell’equipe medica in genere sono la radiografia del torace, l’ECG e l’ecocardiogramma.
Nei casi più gravi, nel periodo immediatamente successivo alla nascita, vengono somministrate al bambino prostaglandine o vasodilatatori polmonari per mantenere la pervietà del dotto arterioso di Botallo e migliorare quindi la profusione polmonare. In genere si assiste ad un miglioramento, ma se questo non si verifica si procede con la chirurgia palliativa.
Al contrario, i casi più lievi possono essere trattati con una terapia medica per minimizzare i problemi cardiaci ed eventuali aritmie. Infine, in caso di difetto interatriale o di forame ovale pervio, può essere considerata la chiusura percutanea.
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