L’atresia polmonare a setto intatto è una condizione caratterizzata dal mancato sviluppo della valvola polmonare. La principale conseguenza di questa anomalia è rappresentata dal fatto che il ventricolo destro, non avendo una via d’uscita, non può pompare il sangue verso i polmoni.
La valvola polmonare è una struttura cardiaca situata tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare. In assenza della valvola l’unica fonte di flusso sanguigno ai polmoni è rappresentata nella maggior parte dei casi dal dotto arterioso di Botallo, un condotto che durante la vita fetale garantisce il passaggio di sangue tra arco aortico e arteria polmonare. Tale condotto, tuttavia, è destinato a chiudersi spontaneamente nelle prime 24-48 ore di vita del bambino.
I sintomi sono piuttosto evidenti: il bambino presenta cianosi severa (colorazione bluastra della pelle e delle mucose) sin dalla nascita e il suo sangue trasporta una ridotta quantità di ossigeno (ipossiemia).
L’atresia della valvola polmonare a setto intatto è un difetto congenito (e quindi presente sin dalla nascita) legato ad un anomalo sviluppo del cuore.
L’iter diagnostico prevede innanzitutto l’esecuzione di una radiografia del torace e di un elettrocardiogramma (ECG). L’ecocardiogramma permette di valutare oltre al sospetto di atresia polmonare a setto intatto anche la funzione e la morfologia delle cavità cardiache. In casi selezionati si procede ad approfondimento diagnostico mediante cateterismo cardiaco.
Nella maggior parte dei casi alla nascita si procede con la somministrazione di prostaglandine in modo da impedire la chiusura spontanea del dotto arterioso di Botallo. Una volta stabilizzato il neonato si può eseguire un tentativo di riapertura dell’uscita del ventricolo destro mediante cateterismo cardiaco ed assicurare un’adeguata perfusione polmonare. Nel caso non sia possibile eseguire la procedura percutanea, si può eseguire un intervento chirurgico di shunt sistemico-polmonare per garantire un adeguato flusso di sangue diretto ai polmoni.
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