Il termine cardiomiopatia restrittiva racchiude un ampio spettro di malattie del muscolo cardiaco che sono accomunate dalla presenza di ventricoli particolarmente rigidi che fanno fatica a distendersi ed accogliere una quantità sufficiente di sangue.
Le cause della malattia possono essere diverse:
- amiloidosi, una malattia infiltrativa causata dall’accumulo tra le cellule di una proteina anomala (amiloide);
- emocromatosi, cioè accumulo di ferro all’interno delle cellule cardiache;
- neoplasie;
- malattie infiammatorie: sarcoidosi cardiaca, sclerosi sistemica;
- cardiotossicità da radioterapia o da chemioterapia, mutazioni genetiche delle proteine delle cellule muscolari cardiache;
- fibrosi endomiocardica.
I pazienti affetti da una cardiomiopatia restrittiva possono essere asintomatici o paucisintomatici, ma più spesso sviluppano nel corso del tempo i sintomi dello scompenso cardiaco, in cui il cuore fa fatica a pompare in circolo una quantità di sangue sufficiente a soddisfare le esigenze del corpo, perché non riesce a riempirsi correttamente. I sintomi comprendono:
- astenia, cioè stanchezza, dovuta ad una riduzione del flusso sanguigno e dei livelli di ossigeno in periferica;
- dispnea, cioè fatica di respiro, prima durante lo sforzo e poi a riposo man mano che la malattia si aggrava;
- accumulo di liquidi nelle gambe ed in addome dovuto alla ritenzione di liquidi.
La diagnosi iniziale di malattia si basa sui sintomi e sui segni che vengono evidenziati dall’esame obiettivo del paziente, dall’anamnesi familiare, sull’elettrocardiogramma e sull’ecocardiogramma. È sempre necessario giungere alla diagnosi eziologica, visto che le diverse cause di malattia hanno una prognosi differente ed una terapia specifica differente: pertanto è spesso necessario effettuare altri esami di approfondimento.
Il trattamento ha il fine di ridurre i sintomi, particolarmente di quelli legati allo scompenso cardiaco (dispnea, edemi declivi, astenia) e laddove disponibile, agire direttamente sulla causa di malattia.
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