Malattia cronica rara che colpisce i grandi dotti biliari intraepatici e le principali vie biliari extraepatiche (i canali deputati al trasporto della bile prodotta dal fegato).
La colangite sclerosante primitiva si caratterizza per l’insorgenza di un processo infiammatorio che interessa le pareti dei dotti biliari e che porta, con il passare del tempo, alla fibrosi di questi canali (ossia alla sostituzione di tessuto sano con tessuto cicatriziale). Questa condizione rallenta o impedisce del tutto il passaggio della bile, sostanza necessaria alla digestione dei grassi, e può quindi portare alla cirrosi epatica e all’ipertensione portale.
Nelle fasi iniziali la malattia rimane silenziosa e non si manifesta in modo evidente. Solo nelle fasi più avanzate, quando ormai il fegato è danneggiato, emergono i sintomi tipici della cirrosi epatica (dolore addominale e muscolare, perdita di appetito e di peso, sensazione di nausea, colorazione gialla della cute e degli occhi, confusione mentale).
Le cause non sono ancora state individuate con certezza.
La diagnosi si basa su analisi del sangue (per controllare la funzionalità del fegato), sull’esecuzione di una biopsia epatica e di esami ecografici dell’addome.
L’unica cura risolutiva per questa patologia consiste, quando possibile, nel trapianto di fegato. Per alleviare i sintomi (e in particolare per ridurre il prurito) può essere prescritta la somministrazione di acido ursodesossicolico, mentre per prevenire la comparsa di eventuali infezioni i medici possono indicare una terapia antibiotica.
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