La leucemia plasmacellulare è una rara forma di mieloma, ossia un tumore maligno che si sviluppa a partire dalle plasmacellule. La particolarità di questa variante è che non rimane localizzata nel midollo osseo, come accade invece per il più noto mieloma multiplo: in caso di leucemia plasmacellulare, infatti, le cellule tumorali si diffondono in maniera estesa anche nel sangue.
Le plasmacellule sono cellule del sistema immunitario che vengono prodotte nel midollo osseo, il tessuto spugnoso contenuto all’interno di alcune ossa del nostro corpo. Svolgono una funzione molto importante, in quanto sono responsabili della produzione degli anticorpi necessari a combattere le infezioni.
Nei pazienti affetti da mieloma, tuttavia, le plasmacellule crescono in maniera incontrollata e anomala, dando origine a cloni cellulari che producono una sostanza in grado di danneggiare il tessuto osseo, oltre che proteine simili ai normali anticorpi ma prive della capacità di difesa immunologica. Tali proteine, pertanto, non possono essere impiegate per combattere le infezioni e finiscono per accumularsi nell’organismo dove possono provocare diversi problemi, come il danneggiamento dei reni e di altri tessuti e organi.
Rispetto al mieloma multiplo, la leucemia plasmacellulare è una forma neoplastica più aggressiva, caratterizzata dalla formazione di un maggior numero di masse tumorali. In genere i pazienti che ne sono affetti vengono colpiti da anemia severa (condizione caratterizzata dalla carenza di globuli rossi nel sangue che si manifesta sotto forma di stanchezza, difficoltà respiratorie e pallore) trombocitopenia (calo del numero di piastrine presenti nel circolo sanguigno) e ipercalcemia (eccesso di calcio nel sangue). Gli organi interessati dal tumore, come la milza, i linfonodi e il fegato possono ingrossarsi, e tra i sintomi frequenti troviamo anche deficit neurologici e comparsa di petecchie e altre macchie di colore rosso-violaceo sulla pelle.
Le cause che portano alla formazione delle cellule tumorali non sono ancora del tutto conosciute.
In presenza di sintomi sospetti, i pazienti vengono innanzitutto sottoposti a prelievi di sangue e delle urine. Le successive analisi in laboratorio dei campioni raccolti, infatti, possono confermare la presenza di proteine prodotte dai cloni di plasmacellule, oltre a permettere l’individuazione di altre variabili indicatrici del processo tumorale in corso (ad esempio elevati livelli di immunoglobuline o di calcio).
La diagnosi viene poi confermata con una biopsia del midollo osseo, in modo da individuare le cellule tumorali. Infine, l’iter può essere completato con l’esecuzione di diversi esami strumentali, come radiografie, Tac e risonanze magnetiche.
La terapia varia in base alle condizioni di salute generale del paziente e allo stadio di avanzamento del tumore, e in alcuni casi può addirittura non essere impiegata alcun trattamento. Quest’ultima opzione si verifica soprattutto quando il paziente non presenta sintomi evidenti: in questi casi, infatti, i medici preferiscono monitorare la situazione con frequenti esami del sangue o delle urine, in attesa di individuare l’approccio più adatto. Al contrario, in presenza di manifestazioni cliniche la terapia ha lo scopo di rallentare la progressione del tumore, alleviare i disturbi del paziente e limitare l’insorgenza di eventuali complicazioni. Non è ancora stata individuata, in ogni caso, una cura definitiva.
Il paziente può essere sottoposto ad uno o più cicli di chemioterapia o radioterapia, e più generale sono diversi i trattamenti farmacologici potenzialmente indicati per la leucemia plasmacellulare. Nei pazienti candidabili, inoltre, è possibile procedere con trapianti di cellule staminali.
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