Il linfoma marginale splenico è una rara forma di linfoma non-Hodgkin, ossia un tumore maligno che colpisce gli organi del sistema linfatico (in particolare la milza). Si sviluppa a partire dai linfociti di tipo B – un particolare tipo di globuli bianchi – ed è caratterizzato da un’evoluzione piuttosto lenta.
Il sistema linfatico è una rete formata da organi, ghiandole e vasi estesa lungo tutto il corpo. Ne fanno parte anche la milza, il timo, le tonsille, e i linfonodi. Tale sistema ha il compito di difendere l’organismo dagli attacchi degli agenti esterni e delle malattie e, per compiere quest’azione immunitaria, si basa sui linfociti, cellule presenti nel sangue che vengono prodotte nel midollo osseo e che vengono distinte in linfociti di tipo T e di tipo B. Questi ultimi, in particolare, producono anticorpi in grado di neutralizzare gli agenti esterni e potenzialmente pericolosi per il nostro organismo.
Nei pazienti affetti da linfoma, tuttavia, i linfociti di tipo B proliferano in maniera incontrollata, dando origine a cellule tumorali che non sono in grado di assolvere le loro funzioni e tolgono spazio alle cellule immunitarie sane. Tali cellule si concentrano soprattutto nella milza, dove formano una massa tumorale che ingrossa l’organo (condizione conosciuta con il nome di splenomegalie). L’aumento di volume della milza può provocare dolore addominale, ma in genere i sintomi emergono quando la patologia è già in fase avanzata. Più raramente il linfoma si forma all’interno del midollo osseo, il tessuto spugnoso responsabile della produzione dei globuli bianchi, dei globuli rossi e delle piastrine. In questo caso la formazione del tessuto tumorale può dare origine ad una condizione di anemia (ridotta produzione di globuli rossi) o di trombocitopenia (ridotta produzione di piastrine). Infine, a tali sintomi possono talvolta associarsi febbre, perdita di peso e appetito e sudorazione eccessiva.
Come accennato, il linfoma marginale splenico è legato alla proliferazione incontrollata dei linfociti (in questo caso di tipo B). Invece che terminare il normale ciclo di vita cellulare morendo, infatti, le cellule tumorali continuano a moltiplicarsi e danno così origine al tumore.
Le cause che provocano questa anomalia non sono ancora state identificate con certezza, ma si conoscono alcuni fattori di rischio, come particolari infezioni (epatite C, virus di epstein-Barr) e alcune malattie autoimmuni.
In presenza di sintomi sospetti è bene rivolgersi ad uno specialista. In genere, dopo aver valutato attentamente la storia clinica e familiare del paziente, i medici eseguono un esame obiettivo per valutare le condizioni e i sintomi lamentati dal paziente e prescrivono alcuni test di approfondimenti (esami del sangue, biopsia del midollo osseo, Pet e Tac).
La terapia dipende dalle condizioni di salute e dall’età del paziente, oltre che dalle caratteristiche e dallo stadio di avanzamento della patologia. In alcuni casi, infatti, non viene impostata alcun trattamento, ma ci si limita a monitorare attentamente la patologia: questo accade, in particolare, quando il linfoma è stato diagnosticato ad uno stadio e non provoca disturbi evidenti.
In presenza di sintomi fastidiosi o di valori particolarmente bassi di piastrine e globuli rossi, invece, può essere necessario intervenire. Nella maggior pare dei casi il trattamento di riferimento consiste nella rimozione della milza (splenectomia), talvolta associata a cicli di chemioterapia e radioterapia.
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