Il lupus eritematoso (LE) è una malattia infiammatoria ad evoluzione cronica, patogenesi autoimmune e ad eziologia sconosciuta, con sintomi e caratteristiche variabili dal coinvolgimento limitato alla cute fino a manifestazioni sistemiche potenzialmente mortali.
Sono prevalentemente affette le giovani donne tra i 20 e i 40 anni di età. La cute è l’organo più frequentemente colpito con le articolazioni e il rene. La forma cutanea è caratterizzata da numerose fasi intermedie, che si distinguono per sintomatologia e gravità. Innanzitutto, in base al momento di esordio e alle specifiche manifestazioni cliniche, il LE è suddiviso in forma acuta, subacuta e cronica. Queste forme possono succedersi tra loro o essere presenti contemporaneamente; esistono, inoltre, numerose presentazioni intermedie all’interno di esse. Il volto e/o il cuoio capelluto sono frequentemente interessati nella fase acuta e nella fase cronica, mentre il tronco e gli arti sono maggiormente coinvolti nel LE sub-acuto. La sintomatologia è estremamente mutevole, con un’estrema variabilità di morfologie. L’eritema malare a farfalla, di colorito rosso tendente al lilla dell’area centrale del volto, è la forma più comune, ed esordisce più spesso dopo l’esposizione ai raggi UV. Il LE cutaneo cronico è principalmente caratterizzato dalla triade: eritema, ipercheratosi e atrofia, che comporta aree di alopecia nelle zone pilifere o al cuoio capelluto. In corso di LE cronico e acuto possono talora manifestarsi lesioni a livello delle mucose orali, genitali e congiuntivali. La forma subacuta, infine, si presenta con piccoli elementi rotondeggianti, eritematosi e desquamativi, prevalentemente sul volto e sul terzo superiore del dorso.
Il LE appartiene al gruppo delle connettiviti autoimmuni, malattie caratterizzate prevalentemente da manifestazioni cutanee e/o reumatologiche dove il tessuto connettivo è il target principale. Sia fattori genetici predisponenti, sia ambientali scatenanti, sono coinvolti nella patogenesi di tali malattie.
I criteri diagnostici per il LE sistemico sono quelli stabiliti dall’American Rheumatism Association, che contengono 11 parametri clinici o laboratoristici, di cui quattro che coinvolgono le sedi mucocutanee: il tipico rash “a farfalla” del volto (rash malare), le placche eritemato-desquamative tendenti alla sclero-atrofia (discoid rash), la fotosensibilizzazione e le ulcere del cavo orale e naso-faringe. Nel caso di LE esclusivamente cutaneo, la diagnosi è clinica ed istologica, mediante prelievo bioptico ed esame istologico. I pazienti affetti da LE cutaneo devono comunque essere costantemente monitorati per la possibilità di sviluppare, nel tempo, un coinvolgimento sistemico.
La terapia del LES è condizionata innanzitutto dalla gravità delle manifestazioni cliniche e dal coinvolgimento sistemico. L’idrossiclorochina, antimalarico di sintesi, è il farmaco sistemico maggiormente utilizzato, sia come mantenimento nelle forme severe, sia nelle forme a prevalente coinvolgimento muco-cutaneo. È necessario anche istruire i pazienti di evitare il più possibile l’utilizzo di farmaci fotosensibilizzanti e di utilizzare quotidianamente creme solari ad alto fattore protettivo (SPF50+), anche nel periodo invernale. Nelle forme cutanee croniche e del cavo orale, si predilige l’uso di corticosteroidi topici ad alta potenza (clobetasolo) o inibitori della calcineurina (protopic unguento e pimecrolimus crema). I corticosteroidi sistemici e altri immunosoppressori, tra cui il micofenolato e la ciclofosfamide, sono le principali terapie nelle forme sistemiche gravi.
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