Malformazione cardiaca congenita caratterizzata da un’anomalia delle vene polmonari. Tali vasi sanguigni, invece di terminare nell’atrio sinistro, sboccano all’interno di una grande vena sistemica o nell’atrio destro.
In condizioni normali il sangue ossigenato di ritorno dai polmoni finisce nella parte sinistra del cuore e da lì viene pompato in tutto il corpo. In presenza di questa anomalia, invece, il sangue ossigenato resta confinato all’interno del circolo polmonare, perché entra nell’atrio destro e da lì viene rinviato nuovamente ai polmoni.
Solo la presenza di una comunicazione interatriale permette un seppur minimo passaggio di sangue dall’atrio destro all’atrio sinistro. A volte la vena polmonare può presentare un restringimento: in tal caso si parla di ritorno venoso anomalo polmonare totale ostruito, condizione che rappresenta una urgenza neonatale. Fin dai primi giorni di vita, infatti, il bambino lamenta respiro affannoso e cianosi (colorazione bluastra della cute e delle mucose). In caso di ritorno venoso non ostruito, invece, il bambino può non presentare alcun sintomo per diversi giorni, salvo poi sviluppare segni di scompenso cardiaco (tachicardia, tachipnea).
In genere la malformazione viene diagnosticato prima della nascita, e questo permette una corretta gestione del neonato. La diagnosi si basa sull’ecocardiografia, ma possono essere eseguiti alcuni esami di approfondimento come la radiografia del torace e l’ECG.
La terapia consiste in una correzione chirurgica. In presenza di due ventricoli funzionali, infatti, si opta per una riparazione biventricolare standard. Al contrario, in caso di forme complesse lo staff medico può preferire una riparazione univentricolare (operazione di Fontan).
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