Il sarcoma di Ewing è un tumore maligno dell’osso, facente parte della famiglia dei tumori a piccole cellule (PNET) originante dalle cellule del neuroectoderma. É un tumore raro, con una frequenza 2 volte inferiore all’osteosarcoma. Il 90% dei casi si presenta tra i 5 e i 25 anni con un picco a 10 e 20 anni. Si tratta di un tumore aggressivo, che può associarsi a metastasi polmonari ed ossee.
- Come si presenta il sarcoma di Ewing?
Il sarcoma di Ewing può presentarsi con una clinica subdola. Il primo sintomo è il dolore intenso, profondo presente anche a riposo. É comune la tumefazione ed il coinvolgimento ed infiammazioni delle parti molli attorno alla lesione. A livello sistemico può associarsi febbre intermittente, di basso grado e spossatezza. Più raramente la diagnosi è accidentale o fatta in seguito a frattura patologica
- Dove può presentarsi?
Le sedi più frequenti nello scheletro appendicolare sono il femore, la tibia, l’omero, il perone ed infine l’avambraccio. Nello scheletro assile ha localizzazione più frequente nella pelvi, a seguire vertebre, sacro, scapola, coste e clavicola. - Come può essere fatta una diagnosi di sarcoma di Ewing?
Come per gli altri tumori scheletrici, la radiografia del segmento dolente o tumefatto è il primo esame da eseguire. Questo semplice esame, economico, rapido ed eseguibile in qualsiasi centro permette di escludere o meno la diagnosi di sarcoma di Ewing. Se il sospetto viene confermato è necessaria l’esecuzione di una TC e di una risonanza magnetica a cui deve far seguito la visita presso l’ortopedico specialista dei tumori muscolo scheletrici. La diagnosi definitiva è sempre fatta con la biopsia. - Che cos’è una biopsia?
É una procedura che consiste nel prelievo di tessuto patologico effettuata con un ago particolare chiamato “trocar”. Di solito viene eseguita sotto controllo ecografico e in anestesia locale.
Il prelievo deve essere analizzato dall’anatomopatologo specialista in tumori muscoloscheletrici. - Se confermata la diagnosi, qual è il passo successivo?
Il passo successivo è chiamato stadiazione e consiste la ricerca di eventuali secondarismi (o metastasi) a distanza. Per questa fase viene richiesta una TC torace per parenchima polmonare, una PET o una TC addome con mezzo di contrasto a seconda dell’istotipo individuato. - Qual è il trattamento del Sarcoma di Ewing?
Il trattamento del sarcoma di Ewing è multispecialistico, pertanto è importante rivolgersi a centri di riferimento nei quali siano presenti tutte le figure mediche di competenza (ortopedico, anatomopatologo, oncologo, radioterapista).
Il trattamento “gold standard” associa chemioterapia pre e post-operatoria, radioterapia e chirurgia. L’intervento dev’essere attentamente pianificato per poter ottenere margini ampi. In seguito all’asportazione del segmento osseo affetto, vi sono diverse opzioni per la ricostruzione (impianti protesici standard o customizzati sul paziente, utilizzo di innesti ossei della banca dell’osso). L’obiettivo è sempre quello di ridare al paziente la migliore qualità di vita, con le più adatte, aggiornate ed avanzate tecniche chirurgiche in campo ortopedico. - Chi può rimuovere il mio tumore?
Dovrebbe essere eseguito da un ortopedico oncologo esperto in un Centro di riferimento. La resezione deve essere eseguita in modo tale da eliminare l'intero tumore senza lasciare residui e la ricostruzione deve permettere la massima funzionalità ottenibile. Pertanto, l’esperienza del chirurgo gioca un ruolo importante alla buona riuscita dell’intervento. - Il mio tumore è stato asportato in un centro non di riferimento, dovrei preoccuparmi?
É necessario un consulto presso un Centro di riferimento il prima possibile. Una resezione inadeguata ("whoops") può comportare un alto rischio di recidiva locale e compromettere in maniera sostanziale la prognosi. - Per quanto tempo dovrò essere controllato?
Il follow-up nei sarcomi di Ewing ha come obiettivo quello di evidenziare precocemente la recidiva locale e la metastasi a distanza isolata. Il follow-up cosiddetto “oncologico” dura 10 anni (la frequenza delle visite si dilaziona nel passare del tempo). A questo si aggiunge necessariamente il controllo dell’impianto di ricostruzione, che invece deve essere effettuato annualmente anche dopo i 10 anni dall’intervento.
L’osteosarcoma è un tumore maligno primitivo dell’osso le cui cellule, di origine mesenchimale producono tessuto osteoide. Colpisce prevalentemente la seconda decade pur potendosi presentare, in misura minore, a qualsiasi età. Si tratta di un tumore aggressivo, a rapida crescita, che può associarsi a metastasi polmonari ed ossee.
- Come si presenta l’osteosarcoma?
L’osteosarcoma classico può presentarsi come una tumefazione dura, fissa, dolorosa a rapida crescita. Più raramente la diagnosi è accidentale o fatta in seguito a frattura patologica. Il dolore è solitamente profondo persistente e presente anche a riposo. Nel tempo tende a diventare resistente agli antidolorifici (FANS o oppiacei). - Dove può presentarsi?
I segmenti principalmente colpiti sono la diafisi e metafisi delle ossa lunghe, in particolare femore, tibia, omero prossimale. In percentuale variabile e minore può presentarsi in qualsiasi osso del corpo. - Qual è il trattamento dell’osteosarcoma?
La scelta della strategia di trattamento dipende dall’istotipo, dal grado, dalle dimensioni e dalla sede del tumore, nonché dall'età del paziente e dalle sue condizioni generali. Lo standard di trattamento per gli osteosarcomi è la chirurgia associata a chemioterapia preoperatoria e postoperatoria. L’intervento dev’essere attentamente pianificato per poter ottenere margini ampi. In seguito all’asportazione del segmento osseo affetto, vi sono diverse opzioni per la ricostruzione (impianti protesici standard o customizzati sul paziente, utilizzo di innesti ossei della banca dell’osso). L’obiettivo è sempre quello di ridare al paziente la migliore qualità di vita, con le più adatte aggiornate ed avanzate tecniche chirurgiche in campo ortopedico. - Come può essere fatta una diagnosi di osteosarcoma?
Il primo esame da eseguire è sempre la radiografia del segmento dolente o tumefatto. Questo semplice esame, economico, rapido ed eseguibile in qualsiasi centro permette di escludere o meno la diagnosi di osteosarcoma. Se il sospetto viene confermato è necessaria l’esecuzione almeno di una TC o di una risonanza magnetica a cui deve far seguito la visita dell’ortopedico specialista dei muscolo scheletrici. La diagnosi definitiva dovrà sempre essere fatta con la biopsia. - Che cos’è una biopsia?
E’ una procedura che consiste nel prelievo di tessuto patologico effettuata con un ago particolare chiamato “trocar”. Di solito viene eseguita sotto controllo ecografico e in anestesia locale.
Il prelievo deve essere analizzato dall’anatomopatologo specialista in tumori muscoloscheletrici, per confermare che si tratti di un tumore muscoloscheletrico. - Se confermata la diagnosi, qual è il passo successivo?
Il passo successivo è chiamato stadiazione e consiste la ricerca di eventuali secondarismi (o metastasi) a distanza. Per questa fase viene richiesta una TC torace per parenchima polmonare, una PET o una TC addome con mezzo di contrasto a seconda dell’istotipo individuato. - Chi può rimuovere il mio tumore?
Dovrebbe essere eseguito da un ortopedico oncologo esperto in un Centro di riferimento. La resezione deve essere eseguita in modo tale da eliminare l'intero tumore senza lasciare residui e la ricostruzione deve permettere la massima funzionalità ottenibile. Pertanto, l’esperienza del chirurgo gioca un ruolo importante alla buona riuscita dell’intervento. - Ho bisogno della chemioterapia?
La chemioterapia non rappresenta un trattamento standard ed il suo impiego varia in base alla stadiazione, all’età del paziente, al tipo di tumore ed alla sua sede. Tutti i nostri pazienti vengono da noi indirizzati per la rivalutazione e l’impostazione di un piano chemioterapico presso un collega oncologo in centri di riferimento. - Per quanto tempo dovrò essere controllato?
Il follow-up degli osteosarcomi ha come obiettivo quello di evidenziare precocemente la recidiva locale e la metastasi polmonare isolata resecabile chirurgicamente. Il follow-up cosiddetto “oncologico” dura 10 anni (la frequenza delle visite si dilaziona nel passare del tempo). A questo si aggiunge necessariamente il controllo dell’impianto di ricostruzione, che invece deve essere effettuato annualmente anche dopo i 10 anni dall’intervento.
Alcuni nostri studi:
Is there a role for chemotherapy after local relapse in high-grade osteosarcoma? Palmerini E, Torricelli E, Cascinu S, Pierini M, De Paolis M, Donati D, Cesari M, Longhi A, Abate M, Paioli A, Setola E, Ferrari S.Pediatr Blood Cancer. 2019 Aug;66(8):e27792. doi: 10.1002/pbc.27792
Primary bone osteosarcoma in the pediatric age: state of the art.
Longhi A, Errani C, De Paolis M, Mercuri M, Bacci G.Cancer Treat Rev. 2006 Oct;32(6):423-36. doi: 10.1016/j.ctrv.2006.05.005
Osteosarcoma associated with hyperparathyroidism. Jutte PC, Rosso R, de Paolis M, Errani C, Pasini E, Campanacci L, Bacci G, Bertoni F, Mercuri M.Skeletal Radiol. 2004 Aug;33(8):473-6. doi: 10.1007/s00256-004-0771-0
The role of FDG PET/CT in patients treated with neoadjuvant chemotherapy for localized bone sarcomas. Palmerini E, Colangeli M, Nanni C, Fanti S, Marchesi E, Paioli A, Picci P, Cambioli S, Donati D, Cevolani L, De Paolis M, Gambarotti M, Ferrari S.Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2017 Feb;44(2):215-223. doi: 10.1007/s00259-016-3509-z
T. Fujiwara, M. R. Medellin, A. Sambri, Y. Tsuda, J. Balko, V. Sumathi, J. Gregory, L. Jeys, A. Abudu. Preoperative surgical risk stratification in osteosarcoma based on the proximity to the major vessels. Bone Joint J. 2019 Aug;101-B(8):1024-1031. doi: 10.1302/0301-620X.101B8.BJJ-2018-0963.R1
Visite ed esami correlati
Trattamenti correlati
