Si tratta di una malformazione cardiaca congenita caratterizzata da importanti alterazioni della struttura del cuore. Tali anomalie compromettono la normale circolazione sanguigna.
La tetralogia di Fallot si compone di quattro anomalie anatomiche: stenosi (restringimento) della valvola polmonare e della porzione di ventricolo destro annessa, difetto interventricolare (di fatto un buco nel setto che separa ventricolo destro e ventricolo sinistro), origine a cavaliere dell’aorta (l’aorta è spostata rispetto alla sua posizione normale e comunica direttamente con il ventricolo destro) e ipertrofia (accrescimento) del ventricolo destro.
Questo insieme di alterazioni ha delle importanti conseguenze sulla circolazione sanguigna. Il sangue non ossigenato, infatti, viene rimessi in circolo e può quindi raggiungere i tessuti del corpo umano, dando vita al sintomo tipico della tetralogia: la cianosi. La colorazione bluastra della cute o delle mucose si accompagna spesso a crisi ipossiche, sempre dovute ad una carenza di ossigeno nell’organismo.
La malformazione cardiaca deriva da un difetto della migrazione delle cellule che andranno a costituire il cuore che avviene in fase embrionale. La causa precisa all’origine di questo problema non è ancora stata individuata con certezza.
In caso di sintomi e segni sospetti, è necessario verificare l’anatomia del cuore. Per la diagnosi può quindi essere prescritta una radiografia del torace, un’ECG e un’ecocardiografia.
La terapia è essenzialmente chirurgica e mira a risolvere le malformazioni anatomiche, ripristinando la normale circolazione sanguigna. In alcuni casi è necessaria una chirurgia palliativa come ponte all’intervento correttivo. Prima di quest’operazione, inoltre, alcuni pazienti possono essere sottoposti a dilatazione con palloncino della valvola polmonare e/o ad una terapia medica con beta-bloccante per prevenire le crisi ipossiche.
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