Che cosa sono
I tumori rari del tratto digestivo sono un gruppo di tumori maligni che interessano diversi organi dell’apparato digerente. In particolare, questo insieme eterogeneo di neoplasie si distingue in:
- Neoplasie peritoneali primarie, cioè tumori che interessano la membrana sierosa che riveste la cavità addominale. In questo raggruppamento rientrano ad esempio lo pseudomixoma peritonei (PMP, malattia che deriva da una neoplasia mucinosa perforata dell’appendice, dell’ovaio o del colon-retto), il carcinoma sieroso peritoneale primitivo, i tumori desmoplastici peritoneali a piccole cellule rotonde e, infine, la leiomiomatosi peritoneale diffusa (DPL, malattia rara caratterizzata dalla diffusione di noduli multipli benigni in tutto il peritoneo, nell’omento e nelle strutture pelviche)
- Tumori delle vie biliari, ossia neoplasie che originano dall’insieme di condotti che convoglia la bile prodotta dal fegato nella cistifellea. Pur restando un tumore raro, il colangiocarcinoma rappresenta la malattia più diffusa all’interno di questa categoria
- Tumori dell’ano, che possono insorgere sia nell’orifizio anale che nell’ultimo tratto del canale anale
Come si riconoscono
Le manifestazioni cliniche variano ampiamente non solo a seconda dell’area del corpo interessata, ma anche della specifica tipologia di tumore raro del tratto digestivo.
Le neoplasie peritoneali e i tumori delle vie biliari risultano ad esempio particolarmente subdoli in quanto si manifestano attraverso sintomi piuttosto generici (perdita di peso, dolore addominale, nausea e, in alcuni casi, aumento della circonferenza addominale). I tumori delle vie biliari possono poi essere associati ad ittero (colorazione giallastra della pelle e degli occhi) e ad alterazioni della colorazione delle feci e delle urine.
I tumori dell’anno possono invece manifestarsi sotto forma di sanguinamento rettale, prurito nella regione anale, diarrea, stitichezza, presenza di lesioni e ingrossamento dei linfonodi.
È bene sottolineare che i tumori possono rimanere asintomatici anche per lunghi periodi e che, d’altro canto, i sintomi qui elencati non indicano necessariamente la presenza di un tumore maligno.
Proprio la genericità dei sintomi richiede dunque una diagnosi accurata e tempestiva da parte di medici esperti. Oltre alla visita specialistica, l’iter può prevedere l’esecuzione di esami di imaging (come ecografia, TC torace-addome, risonanza magnetica) e di una biopsia.
Trattamenti
La gestione di questi tumori è complessa e varia in base al particolare tipo di neoplasia, alla sua localizzazione e stadiazione nonché a seconda dell’età e delle condizioni di salute del paziente.
Per quanto riguarda le neoplasie peritoneali, ad esempio, la rimozione chirurgica del tumore si abbina spesso alla chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC). Alcune forme non operabili o recidivanti vengono trattate invece con una chemioterapia sistemica.
Chemioterapia e asportazione chirurgica rappresentano le principali opzioni terapeutiche anche per i tumori delle vie biliari, mentre per quanto riguarda i tumori dell’ano il trattamento primario prevede una combinazione tra chemioterapia e radioterapia. In alcuni casi è possibile ricorrere anche alla chirurgia, mentre recenti studi riportano risultati incoraggianti anche per l’immunoterapia.
Così come per tutti i tumori rari, è importante che tali neoplasie vengano gestite da centri di riferimento che fanno parte di reti o network nazionali ed internazionali. A Bologna i tumori rari del tratto digestivo sono trattati dagli specialisti dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola.
