Un intervento multidisciplinare di alta complessità, reso possibile dalla collaborazione dell’IRCCS con l’associazione Kasomay e la Regione Emilia-Romagna.
Raymond ha 11 anni, vive in Senegal ed è nato con la neurofibromatosi, una malattia genetica rara che gli aveva causato la crescita di un voluminoso neurofibroma all’interno della cavità orbitaria, così grande da impedirgli di aprire correttamente l’occhio e deformandone il volto. Nella sua città d’origine non era possibile affrontare un intervento tanto complesso. Oggi, grazie a una catena di solidarietà che ha unito associazioni, istituzioni e professionisti, Raymond è stato operato all’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola: sta bene, per la prima volta nella sua vita ha potuto aprire l’occhio ed è già tornato dalla sua famiglia.
Tutto comincia con un viaggio umanitario. L’Associazione Kasomay, allora presieduta da Gilberto Fiegna, conosce Raymond e la sua famiglia e ne raccoglie la storia. Qui inizia il confronto con l’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola e, in particolare, con Achille Tarsitano, Direttore dell’Unità Operativa di Chirurgia Maxillo-Facciale, che con la sua équipe decidono di prendere in carico il caso e, vista la complessità della patologia, coinvolgono altri professionisti di altre specialità.
La macchina della solidarietà
Qui prende il via il percorso burocratico e amministrativo, con il supporto della Regione Emilia-Romagna, che ha coperto i costi dell’operazione attraverso la procedura prevista per i cittadini stranieri in casi umanitari.
L’Associazione umanitaria italiana Kasomay ha fatto la sua importante parte, accompagnando e sostenendo Raymond in tutte le fasi della sua cura lontano da casa, occupandosi delle complesse procedure burocratiche necessarie per l’espatrio, della ricerca di un alloggio nella nostra città nei periodi precedenti e successivi ai ricoveri, dei contatti con i medici ospedalieri. La fondazione Fly Angels, impegnata nella tutela del diritto alla salute dei bambini nel mondo, si è invece fatta carico dell’organizzazione e del finanziamento del viaggio aereo di Raymond e del suo accompagnatore. Una volta arrivato a Bologna il piccolo Raymond è stato ospitato per oltre tre mesi dalla Fondazione Policlinico Sant'Orsola, che continuerà a sostenere Raymond e gli altri bambini che vivono con lui.
"Da anni il nostro impegno è finalizzato a garantire l’accesso a cure indispensabili per la sopravvivenza in condizioni dignitose a bambini che vivono in un contesto di povertà estrema. Una realtà in cui se stai male devi pagarti l’ambulanza per andare in ospedale, l’accesso in pronto soccorso, i farmaci per curarti, il materiale per le medicazioni, le visite specialistiche, le spese per vitto e alloggio durante il ricovero e, quando necessario, gli interventi chirurgici. - commenta il Gilberto Fiegna - Lo facciamo cercando di agire in loco, collaborando con i medici e con le strutture sanitarie africane. In qualche caso, se non è possibile curare in Africa i nostri pazienti, organizziamo il loro trasferimento in Italia e li affidiamo alle cure di centri specialistici di eccellenza, come è successo nel caso di Raymond."
L’intervento Raymond è stato sottoposto a due interventi, programmati in serie. Il primo intervento, eseguito da Achille Tarsitano e dalla équipe di Chirurgia Maxillo-Facciale, con l’indispensabile collaborazione di Luigi Fontana e della sua équipe, è consistito nell’asportazione dell’esteso neurofibroma orbitario e palpebrale, avendo cura di non danneggiare l’occhio e preservare le strutture anatomiche non coinvolte dal tumore.
“Abbiamo capito fin da subito che ci trovavamo di fronte a un caso complesso – commenta Achille Tarsitano - ma allo stesso tempo eravamo convinti di dover fornire una risposta concreta ad una richiesta di aiuto, per tentare di restituire una speranza a Raymond. Non ci saremmo mai potuti sottrarre. Simo felici che Raymond sia tornato dalla sua famiglia ed orgogliosi di aver contribuito a questo suo percorso di cura a Bologna”.
“Siamo abituati a metterci in gioco in casi difficili che richiedono diverse specialità – commenta Luigi Fontana – questo è uno dei pilastri della chirurgia moderna. Offrire al paziente tutte le competenze necessarie per un migliore esito e una migliore qualità della vita”.
Una volta guarito dal primo intervento, Raymond è stato pronto ad affrontare un secondo intervento, sempre ad opera dei chirurghi maxillo-facciali, finalizzato alla ricostruzione e rimodellamento della palpebra, che la malattia aveva deformato. L’esito è stato positivo ed ha consentito a Raymond di tornare ad aprire l’occhio dopo anni.
Un ruolo fondamentale è stato svolto anche dall’équipe di Anestesia - guidata da Fabio Caramelli - che fin dal suo arrivo al Policlinico di Sant'Orsola ha seguito Raymond in ogni fase: dalla valutazione preoperatoria e dalla programmazione dell'intervento, all’assistenza durante entrambi gli interventi in sala operatoria, fino alla presa in carico in Rianimazione Pediatrica; con una gestione della terapia antalgica durante la degenza in reparto, accompagnando Raymond fino alla dimissione.
Un’assistenza continua, essenziale per affrontare in sicurezza la complessità degli interventi e assicurare al piccolo paziente cure appropriate in ogni momento del suo percorso.
“I bambini hanno una straordinaria capacità di rispondere alle sfide più difficili – commenta Fabio Caramelli – Raymond è un bambino entusiasta, sveglio e coraggioso. Averlo conosciuto e poterlo accompagnare nel suo decorso post operatorio è stato un piacere”.
Raymond ha risposto molto bene alle cure e il decorso post-operatorio è stato soddisfacente. Oggi è tornato a casa dalla sua famiglia. Dovrà eseguire dei periodici controlli per la sua malattia di base, la neurofibromatosi. Tali controlli verranno effettuati presso l’Ospedale di Dakar.
Scheda: la neurofibromatosi
La neurofibromatosi è un gruppo di malattie genetiche rare che provoca la crescita di tumori, per lo più benigni, lungo i nervi e in altri tessuti. Esistono tre forme: la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), la più frequente, quella di tipo 2 (NF2) e la schwannomatosi.
La NF1 colpisce circa un nato ogni 2.500-3.000, senza differenze di sesso o di origine geografica. È causata da un’alterazione del gene NF1, che normalmente produce una proteina capace di frenare la crescita delle cellule. Quando il gene non funziona, la crescita non è più regolata e possono formarsi i neurofibromi. La malattia può essere ereditata da un genitore (con una probabilità del 50% per ogni figlio), ma in circa la metà dei casi compare spontaneamente.
I segni più comuni sono le macchie color caffelatte, le lentiggini nelle pieghe cutanee e i neurofibromi cutanei. In una parte dei pazienti si sviluppano fin dalla nascita i neurofibromi plessiformi, masse che si estendono lungo i nervi e nei tessuti vicini. Quando interessano il viso e l’orbita possono deformare i tratti del volto, impedire l’apertura della palpebra e compromettere la vista.
La gravità è molto variabile, anche nella stessa famiglia. Non esiste una terapia che elimini la malattia, ma una presa in carico multidisciplinare in centri specializzati permette di monitorarla e di trattarne le complicanze.
La Chirurgia Orale e Maxillo - Facciale dell'IRCCS Policlinico di Sant'Orsola
L'Unità Operativa si occupa della patologia oncologica, malformativa/dismorfica e traumatologica del massiccio facciale, avvalendosi di tecnologie sofisticate per lo studio approfondito e tridimensionale del volto, nonché per la progettazione ed esecuzione di interventi chirurgici di alta complessità. Rappresenta un centro di riferimento nazionale per la patologia tumorale minore e maggiore del distretto Maxillo-Facciale (massiccio facciale, cavo orale, ghiandole salivari maggiori e minori, patologia orbitaria etc), malformativa del volto, dell'adulto (dismorfie dento-scheletriche) e pediatrica (malformazioni congenite). Le moderne tecnologie utilizzate presso la Chirurgia Orale e Maxillo-Facciale permettono di raggiungere i risultati estetico-funzionali predicibili in tutti i campi di applicazione, quando necessario associati tecniche di ricostruzione microvascolare, avvalendosi della collaborazione dell'Unità operativa di Chirurgia Plastica.
Vengono inoltre trattate problematiche che richiedano trattamenti di Chirurgia orale di base e avanzata (lesioni odontogene e cistiche dei mascellari, lesioni preneoplastiche, disodontiasi complesse etc.) e di Chirurgia preprotesica.
L'unità operativa ha svolto, nel 2025, 4000 visite ambulatoriali, oltre 1000 interventi chirurgici.
L'Oftalmologia dell'IRCCS Policlinico di Sant'Orsola
L'Oftalmologia è tra i principali centri italiani per la chirurgia della cornea e del segmento anteriore dell'occhio, con un'importante attività dedicata alla diagnosi e al trattamento delle patologie oculari più complesse. La struttura si distingue in particolare per l'attività di trapianto di cornea: nel 2025 l'équipe ha eseguito 349 trapianti, con un incremento del 4% rispetto all'anno precedente, confermandosi un punto di riferimento nazionale per pazienti provenienti da tutta Italia.
L'attività chirurgica comprende inoltre il trattamento della cataratta, del glaucoma e delle patologie vitreo retiniche, oltre alla chirurgia delle vie lacrimali e orbito-palpebrale. La struttura si occupa anche di oftalmologia pediatrica, strabismo, neuro-oftalmologia, degenerazione maculare e patologie della retina e della superficie oculare, offrendo percorsi diagnostici e terapeutici specialistici sia per adulti sia per bambini.
L' Anestesiologia e rianimazione generale e pediatrica dell'IRCCS Policlinico di Sant'Orsola
L'Unità Operativa di Anestesiologia e Rianimazione Generale e Pediatrica svolge un ruolo fondamentale nella gestione dei pazienti sottoposti a interventi chirurgici e nell'assistenza alle persone in condizioni critiche, con una particolare specializzazione nell'ambito materno-infantile. Un'eccellenza della struttura è rappresentata dalla Rianimazione Pediatrica, centro intensivo regionale di III livello, in grado di accogliere neonati, lattanti e bambini fino a 14 anni che necessitano di monitoraggio e supporto intensivo delle funzioni vitali. L'équipe opera in stretta collaborazione con le diverse specialità pediatriche e chirurgiche del Policlinico, occupandosi anche di pazienti affetti da patologie complesse e malformazioni congenite. L'unità operativa ricovera in Rianimazione Pediatrica ogni anno circa 300 bambini ed esegue ogni anno circa 2400 anestesie pediatriche con relative valutazioni preoperatorie, 1400 analgo-sedazioni procedurali pediatriche e 1600 consulenze nei reparti del Policlinico, oltre ad avere una intensa attività di posizionamento di accessi vascolari e di broncoscopia diagnostica/operativa pediatrici.