La Cardiologia Pediatrica e dell’Età Evolutiva dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola guida uno dei quattordici gruppi di ricerca internazionale premiata da “Additional Ventures” nell’ambito del bando “2024 Single VentricleResearch Fund (SVRF)”.
Giunto alla sua quarta edizione, il bando promosso dall’organizzazione statunitense finanzierà per i prossimi tre anni i costi di ricerca direttiper un totale di circa 600mila dollari (poco meno di 570mila euro, al cambio attuale). Il pool multicentrico guidato dall’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola – che, oltre ai ricercatori della Cardiologia Pediatrica e dell’Età Evolutiva e dell’Università di Padova, include anche gli esperti dell’Università di Bruxelles, dell’Università del Missouri e del Boston Childern’s Hospital della Harvard Medical School, tra i centri più importanti nel trattamento delle cardiopatie congenite – si concentrerà in particolare sullo studio della patologia linfatica in pazienti con “circolazione di Fontan”.
Si tratta di pazienti nati con forme molto complesse di anomalie congenite del cuore. Cardiopatie come l’atresia della tricuspide o la sindrome del cuore sinistro ipoplasico,ossia patologie che possono essere anche molto diverse dal punto di vista morfologico ma che risultano accomunate da un fattore: la presenza di un'unica camera ventricolare funzionalmente utilizzabile (invece delle due normalmente presenti), una fisiologia che impedisce al cuore di pompare adeguatamente il sangue ai polmoni e al corpo.
Dal momento che non è possibile correggere queste cardiopatie ripristinando il normale assetto cardiocircolatorio, i pazienti vengono in genere sottoposti a una serie di operazioni chirurgiche in serie, sulla base di una intuizione originale del cardiochirurgo francese Francis Fontan. Questi interventi si propongono di giungere ad un nuovo equilibrio. Nella “circolazione di Fontan” il sangue povero di ossigeno raggiunge i polmoni senza passare dal cuore (come avviene di norma), mentre l’unica camera ventricolare reclutabile riceve sangue ossigenato dai polmoni e lo pompa in aorta.
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Tale assetto offre ai pazienti con cardiopatie congenite complesse una circolazione più stabile e una qualità di vita accettabile per molti anni, risolvendo problematiche potenzialmente molto serie (grave desaturazione o sovraccarico ventricolare). Ma rappresenta una valida strategia per gestire una soluzione complessa, non una soluzione definitiva: pur funzionando molto efficacemente, la circolazione di Fontan invecchia infatti più rapidamente rispetto alla circolazione fisiologica di un cuore sano. Nella seconda/terza decade di vita il sistema può infatti affaticarsi portando allo sviluppo di insufficienza cardiaca con manifestazioni molto particolari legate a patologie del sistema linfatico.
La linfa è un liquido trasparente o leggermente giallastro che circola nel sistema linfatico, un’importante rete di drenaggio parallela ai vasi sanguigno. È composta principalmente da acqua, ma al suo interno si trovano anche proteine, grassi, globuli bianchi (principalmente linfociti), residui cellulari e microorganismi che devono essere rimossi. Si tratta di un fluido essenziale per il drenaggio dei liquidi in eccesso accumulati nei tessuti, per l’assorbimento dei grassi e per la difesa immunitaria.
“Nei pazienti adulti con circolazione di Fontan, tuttavia, il sistema linfatico può presentare una serie di anomalie – spiega Gabriele Egidy Assenza, ricercatore della Cardiologia Pediatrica e dell’Età Evolutiva dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola – la linfa può infatti accumularsi nell’albero bronchiale, causando tosse cronica severa e insufficienza respiratoria, nella pancia (ascite) e portare all’accumulo di proteine nell’intestino (enteropatia proteino disperante)”.
L’insufficienza cardiaca delle persone con circolazione di Fontan può richiedere in casi selezionati terapie molto avanzate che includono, tra i possibili trattamenti, il trapianto cardiaco. Il problema è che proprio le anomalie del sistema linfatico contribuiscono a complicare ulteriormente il decorso dell’insufficienza cardiaca, rendendo meno probabile la possibilità di ricorrere al trapianto cardiaco quando necessario. Da qui, l’esigenza di comprendere più a fondo i meccanismi della patologia linfatica.
Ed è proprio questo il punto di partenza dell’innovativo studio multicentrico guidato dall’IRCCS e finanziato da Additional Ventures. “Attraverso tecniche diagnostiche avanzate (come la linfografia mediante infrarossi e lo studio genetico, molecolare e di proteomica del tessuto linfatico) cercheremo di capire come cambia il sistema linfatico nel corso del tempo, in modo da comprendere l’origine e i meccanismi della patologia”, continua Assenza. Obiettivo ultimo: “Identificare elementi che possano essere usati come indicatori precoci di disfunzione linfatica, da usare come indicatori di progressione di malattia, ed infine identificare obiettivi di potenziali strategie terapeutiche”.
Insomma: uno studio particolarmente innovativo, che potrebbe portare risultati concreti per i circa 4mila italiani con circolazione di Fontan (200 dei quali seguiti attivamente dall’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola).
