L’intervento di Fontan è una complessa procedura chirurgica eseguita per correggere alcune gravi malformazioni cardiache congenite accomunate dalla presenza di un’unica camera ventricolare funzionante e, quindi, dall’incapacità del cuore di pompare adeguatamente il sangue ai polmoni e al corpo.
Ideata alla fine degli anni ’70 da Francis Fontan e poi estesamente aggiornata e modificata a più riprese, l’operazione di correzione viene realizzata in tappe successive attraverso diversi interventi chirurgici eseguiti tra il periodo neonatale e i cinque/otto anni di età.
Il risultato finale prevede la connessione diretta della vena cava superiore e della vena cava inferiore alle arterie polmonari senza l’interposizione di una camera ventricolare: in questo modo il sangue povero di ossigeno raggiunge i polmoni senza passare dal cuore, mentre l’unica camera ventricolare reclutabile riceve sangue ossigenato dai polmoni e lo pompa in aorta. Tale peculiare assetto cardiocircolatorio prende il nome di “circolazione di Fontan”.
In Italia si stima che vi siano circa 4.000 persone con circolazione di Fontan. L’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola ne segue attivamente circa 200 e rappresenta uno dei centri di riferimento a livello nazionale e internazionale.
L’operazione di Fontan è rivolta a bambini nati con forme molto complesse di anomalie congenite del cuore, come l’atresia della tricuspide o la sindrome del cuore sinistro ipoplasico.
Un cuore sano è composto da due camere ventricolari distinte a supporto rispettivamente della circolazione polmonare e di quella sistemica. Normalmente, quindi, il sangue povero di ossigeno arriva al cuore e, attraverso il ventricolo destro, viene pompato nei polmoni per ossigenarsi (circolazione polmonare). Una volta completato questo passaggio, il sangue ossigenato torna al cuore tramite le vene polmonari e viene pompato verso tutto il corpo grazie al ventricolo sinistro (circolazione sistemica).
Quando uno dei ventricoli (o una delle valvole cardiache) non si sviluppa normalmente, tuttavia, il cuore non riesce a separare e pompare i due flussi di sangue come dovrebbe. Di conseguenza, il sangue destinato a rifornire i tessuti e gli organi del corpo risulta mescolato con quello povero di ossigeno.
Dal momento che non è possibile correggere queste cardiopatie assicurando due camere ventricolari a sostegno delle due circolazioni, l’intervento di Fontan si propone di giungere ad un nuovo equilibrio attraverso un diverso assetto circolatorio. Nella circolazione di Fontan il flusso di sangue povero di ossigeno viene ridirezionato verso i polmoni senza passare attraverso il cuore. L’unico ventricolo funzionante lavora quindi sia come pompa diretta per il sangue ossigenato (che viene tramite l’aorta spinto verso tutti gli organi e i tessuti), sia come pompa indiretta (attraverso un delicato e fragile equilibrio) per il sangue povero in ossigeno che viene fatto fluire attraverso la circolazione polmonare dalla spinta esercitata dalla pressione nelle grandi vene del corpo e dall’effetto di aspirazione che il ventricolo unico esercita a livello delle vene polmonari.
L’intervento offre ai pazienti con cardiopatie congenite complesse una circolazione più stabile, garantendo una normale o quasi normale saturazione di ossigeno per organi e tessuti e una qualità di vita accettabile per molti anni, risolvendo problematiche potenzialmente molto serie (grave desaturazione e sovraccarico ventricolare).
È importante sottolineare che l’intervento di Fontan rappresenta una valida strategia per gestire una situazione complessa, ma non consente una guarigione completa.
La circolazione di Fontan funziona infatti molto bene ma invecchia più rapidamente rispetto alla circolazione fisiologica di un cuore sano. Nella seconda/terza decade di vita il sistema può infatti affaticarsi portando allo sviluppo di insufficienza cardiaca con manifestazioni molto particolari legate a patologie del sistema linfatico che includono perdita di proteine dall’intestino (enteropatia proteino disperante), perdita di proteine e linfa nell’albero bronchiale (che può causare tosse cronica severa) e anche casi di insufficienza respiratoria (bronchite plastica) e ascite refrattaria. I ricercatori dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola studiano attivamente tali complicazioni.
Malattie correlate
Strutture coinvolte
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