L’atresia è una condizione caratterizzata dal mancato sviluppo - in questo caso - della valvola polmonare. La principale conseguenza di questa anomalia è rappresentata dal fatto che il ventricolo destro, non avendo una via d’uscita, non può pompare il sangue in direzioni dei polmoni per il processo di ossigenazione.
La valvola polmonare è una struttura cardiaca situata tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare, e fa sì che durante tra una contrazione e l’altra del ventricolo il sangue non refluisca dall’arteria verso il cuore. Il mancato sviluppo della valvola ostacola il passaggio di sangue, provocando un sovraccarico di lavoro del ventricolo (che nella maggior parte dei casi si presenta sottosviluppato).
In assenza della valvola, inoltre, l’unica fonte di flusso sanguigno ai polmoni è rappresentata dal dotto arterioso di Botallo, un condotto che durante la vita fetale garantisce il passaggio di sangue tra arco aortico e arteria polmonare. Tale condotto, tuttavia, è destinato a chiudersi spontaneamente nelle prime ore di vita del bambino: quando ciò accade, il sangue non viene più ossigenato e il neonato è destinato alla morte.
I sintomi sono piuttosto evidenti: il bambino presenta cianosi severa (colorazione bluastra della pelle e delle mucose) sin dalla nascita e il suo sangue trasporta una ridotta quantità di ossigeno (ipossiemia).
L’atresia della valvola polmonare è un difetto congenito (e quindi presente sin dalla nascita) legato ad un anomalo sviluppo del cuore.
L’iter diagnostico prevede innanzitutto l’esecuzione di una radiografia del torace e di un ECG. Il sospetto di atresia può essere confermato attraverso un’ecocardiografia e ulteriormente dettagliato mediante cateterismo cardiaco.
Si procede immediatamente con la somministrazione di prostaglandine in modo da impedire la chiusura spontanea del dotto arterioso di Botallo. Una volta stabilizzato il neonato si interviene per assicurare un’adeguata perfusione polmonare decomprimendo il ventricolo destro per via percutanea. L’operazione, che può essere esclusivamente chirurgica o ibrida, ha lo scopo di incrementare il flusso di sangue diretto ai polmoni e di sviluppare il ventricolo destro.
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