Il professor Loris Pironi ha coordinato il gruppo di lavoro internazionale per la stesura delle nuove linee guida ESPEN sull’Insufficienza Intestinale Cronica Benigna. Un riconoscimento importante per il Centro regionale di riferimento dell’IRCCS dedicato alla patologia.
Oltre 80 pagine riempite con definizioni, dati e tabelle. E, soprattutto, con 165 raccomandazioni, basate su un totale di ben 821 articoli scientifici analizzati. Sono i numeri che riassumono il lungo lavoro di redazione delle nuove linee guida ESPEN (European Society for Clinical Nutrition and Metabolism) sull’insufficienza intestinale cronica benigna (IICB) nel paziente adulto, ossia dell’unico riferimento internazionalmente riconosciuto su questa rara patologia.
L’importante aggiornamento delle raccomandazioni precedenti del 2016, durato oltre un anno, ha coinvolto 16 esperti della materia (due dei quali in rappresentanza delle associazioni di pazienti, per la prima volta coinvolte nel percorso). Ed è stato coordinato da Loris Pironi, direttore del Centro Regionale di Riferimento per l’Insufficienza intestinale cronica benigna dell’IRCCS Sant’Orsola di Bologna. Un ruolo che costituisce un importante riconoscimento internazionale per il Centro.
Le 165 raccomandazioni aggiornano le linee guida precedentemente in uso e le espandono con nuovi capitoli. Tra le novità più importanti si segnalano in particolare gli approfondimenti dedicati alla gestione della paziente in gravidanza e neo-mamma, alla transizione dai centri pediatrici ai centri per l’adulto e ai fattori di crescita intestinali per la terapia della sindrome dell’intestino corto.
Che cos’è l’insufficienza intestinale cronica benigna? L’IICB è l’insufficienza d’organo che si verifica quando l’intestino non è in grado di svolgere la sua funzione primaria: nutrire l’organismo. Tale condizione patologica si può manifestare a tutte le età come conseguenza di malattie congenite o acquisite dell’apparato digerente (sindrome dell’intestino corto, dismotilità intestinale, malattie della mucosa intestinale, fistole entero-cutanee e occlusioni intestinali) o come complicanza gastrointestinale di malattie sistemiche. La terapia primaria e salvavita della IICB è la nutrizione per via venosa, che il paziente effettua a domicilio in autonomia o con l’aiuto di un familiare, terapia nota come nutrizione parenterale domiciliare.
A seconda delle cause, i sintomi sono rappresentati da diarrea cronica e disidratazione (in caso di malassorbimento intestinale) oppure da nausea, vomito e dolore addominale (in caso di alterazioni della motilità intestinale). Ad ogni modo, il paziente va incontro ad una progressiva perdita di peso fino a sviluppare una grave malnutrizione, tale da rendere necessaria la nutrizione parenterale domiciliare. L’IICB è una patologia rara che interessa in Italia circa 15 casi per milione di abitanti, due dei quali in età pediatrica.
Cosa sono le linee guida? Le linee guida rappresentano di fatto un “vademecum enciclopedico”, una summa delle conoscenze sulla materia. Ambiscono perciò ad essere un punto di riferimento per i medici relativamente alla gestione di qualunque aspetto della IICB. Grazie alle linee guida, i dati e le informazioni diffuse nella letteratura scientifica vengono tradotte in una serie di raccomandazioni – 165, in questo caso. “Il personale clinico – aggiunge Pironi - può riferirsi a queste raccomandazioni per sapere come comportarsi in ogni situazione”.
Le principali novità della nuova edizione. Oltre all’aggiornamento della definizione, della diagnosi e della classificazione dell’Insufficienza intestinale cronica nonché delle caratteristiche dei centri di riferimento deputati alla gestione dei pazienti, le nuove linee guida contengono anche alcune importanti novità. Su tutte, la gestione della paziente in gravidanza e durante le prime fasi dell’allattamento. “Fino a poco tempo fa l’IICB non veniva considerata compatibile con una corretta gestazione, mentre le più recenti evidenze scientifiche hanno mostrato diversi casi di gravidanze portate a termine con successo. Le nuove raccomandazioni supportano dunque la corretta gestione di questi casi”.
Merita una menzione speciale, inoltre, la delicata transizione dei pazienti dai centri pediatrici ai centri dell’adulto. Un passaggio che rappresenta “un momento molto critico che solitamente avviene durante l’adolescenza. Stiamo parlando di persone che affrontano questi problemi sin dalla nascita ma che, nella fase di transizione verso la piena autonomia gestionale, riscontrano una differenza rispetto ai coetanei che fino a quel momento non avevano pienamente avvertito. Proprio per questo motivo, qui all’IRCCS Sant’Orsola mettiamo a disposizione dei pazienti anche un servizio di supporto psicologico”.
Le nuove linee guida rinforzano anche le raccomandazioni relative “alla vera novità terapeutica per i pazienti con insufficienza intestinale derivata da sindrome dell’intestino corto”. Il professor Pironi si riferisce ai fattori di crescita intestinale, farmaci che, in pazienti accuratamente selezionati, consentono di ottenere un miglioramento della funzione intestinale in alcuni casi fino al pieno recupero. L’utilizzo di questi analoghi degli ormoni intestinali (somministrati tramite iniezione sottocutanea una volta al giorno) era già indicato nelle precedenti linee guida, ma è stato ora ulteriormente espanso.
Il ruolo dell’IRCCS. Il Centro regionale di riferimento per l’insufficienza intestinale cronica benigna dell’IRCCS Sant’Orsola è una struttura con competenze specialistiche dedicate alla prevenzione, alla diagnosi e alla terapia dell’insufficienza intestinale e delle problematiche nutrizionali associate alle malattie digestive. Attualmente il centro segue circa 250 pazienti all’anno in nutrizione parenterale domiciliare per IICB.
