La sarcoidosi è una malattia multisistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla presenza in uno o più tessuti o organi affetti, di granulomi composti da cellule epitelioidi non caseificanti.
Qualsiasi distretto corporeo può essere coinvolto, sebbene i polmoni e il sistema linfatico siano principalmente colpiti. La cute è il terzo organo per frequenza ad essere affetto da sarcoidosi.
Le manifestazioni cutanee di sarcoidosi sono molto variabili e vengono suddivise in “specifiche”, per la costante presenza del granuloma a livello istologico, oppure “aspecifiche”, senza questo reperto istologico.
Tra le manifestazioni aspecifiche, l’eritema nodoso è quello maggiormente rappresentato, caratterizzato dall’improvvisa comparsa di noduli e placche eritematosi e dolenti, caldi al tatto, in sede pretibiale e a livello di ginocchia e caviglie, con distribuzione tipicamente bilaterale e simmetrica. Questa panniculite colpisce prevalentemente le giovani donne, con un picco stagionale in primavera, e può essere spia di uno stadio precoce e “benigno” di sarcoidosi, spesso associata a linfadenopatia mediastinica ilare e tendenza alla risoluzione spontanea nell’arco di due anni.
Tra le manifestazioni specifiche, quelle sicuramente più frequenti, sono caratterizzate dalla presenza di papule e/o noduli, talvolta confluenti in placche. Comunque, qualsiasi lesione primitiva cutanea può essere presente, con varie rappresentazioni, che spesso non possono essere diagnosticate senza aver eseguito l’esame istologico. Inoltre, qualsiasi distretto corporeo può essere colpito, compresi gli annessi piliferi, il cuoio capelluto, le unghie e le mucose orali o genitali.
Il lupus pernio è una manifestazione cutanea di sarcoidosi relativamente comune, e forse la più caratteristica della fase cronica. È più comune fra pazienti di etnia afroamericana rispetto a quella caucasica. Clinicamente, è caratterizzato da ampi noduli o placche infiltrate di colorito rosso-brunastro, cianotico, con distribuzione più o meno simmetrica a livello di naso, guance, orecchie e dita di mani e piedi.
La sarcoidosi sembra mostrare una prevalenza più alta nei paesi ricchi (>10/100000 abitanti), anche se è più comune in pazienti di etnia afroamericana piuttosto che caucasica, quando residenti nella medesima area geografica. Altri gruppi particolarmente suscettibili sembrano essere i portoricani negli USA e gli immigrati irlandesi in Gran Bretagna. In termini generali, la sarcoidosi sembra essere leggermente più comune nel sesso femminile e nell’intervallo di età compreso fra i 25 e i 50 anni; è invece molto rara nei pazienti pediatrici.
L’esame istologico che dimostri la presenza dei granulomi non-caseosi è l’esame diagnostico principale. La clinica e l’esame dermoscopico, per un medico esperto, sono altresì spesso sufficienti per porre diagnosi. L’esame radiografico polmonare è spesso necessario per confermare o escludere il coinvolgimento sistemico; è inoltre necessario in caso di presenza di eritema nodoso. A livello ematico, il livello di ACE (angiotensin converting enzyme) misura la progressione della malattia ed eventualmente l’efficacia delle cure.
La sarcoidosi può spesso avere un decorso isolato, senza coinvolgimento sistemico, e tendente all’autorisoluzione senza terapie. Se le lesioni sono numerose, oppure invalidanti, come ad esempio il lupus pernio del volto, è necessario instaurare la terapia.
Se le lesioni cutanee sono poche e isolate, la terapia topica può essere sufficiente: in questi casi i cortisonici, sotto forma di unguenti (clobetasolo dipropionato) o per iniezione intralesionale (triamcinolone acetonide), sono la terapia di prima scelta.
Anche tra le terapie sistemiche, in caso di malattia diffusa, lupus pernio o coinvolgimento sistemico, i corticosteroidi sono la prima scelta, utili per spegnere l’infiammazione ed arrestare la progressione della malattia.
L’idrossiclorochina, un antimalarico di sintesi, è efficace per le forme cutanee, articolari e per l’ipercalcemia. Viene spesso usata come prima scelta fra i risparmiatori di steroidi per il suo elevato profilo di sicurezza.
Il metotrexato è il secondo agente risparmiatore di steroidi più impiegato, data la sua efficacia, basso costo e la relativa sicurezza alle dosi necessarie per questa patologia rispetto ad altri agenti citotossici.
Ultimamente, sempre più studi dimostrano l’efficacia della terapia biologica anti-TNF alfa, soprattutto nei casi severi o non responsivi e nel lupus pernio.
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