La sindrome di Sèzary è una rara forma di linfoma non-Hodgkin, ossia un tumore maligno che si sviluppa a partire da un particolare tipo di globuli bianchi - in questo caso i linfociti di tipo T. Si tratta di una patologia che interessa prevalentemente la pelle, ma che in fase avanzata può estendersi anche ad altri organi del corpo.
I linfociti di tipo T sono cellule del sistema immunitario che, in condizioni normali, sono in grado di neutralizzare direttamente gli agenti esterni potenzialmente pericolosi per il nostro organismo. Nei pazienti affetti dalla sindrome, tuttavia, tali linfociti proliferano in maniera incontrollata, dando origine a cellule tumorali che non sono in grado di assolvere le loro funzioni e che si concentrano soprattutto a livello della pelle.
La patologia, infatti, fa il suo esordio sotto forma di rush cutaneo, un eritema che coinvolge la pelle su tutto il corpo e che può essere pruriginoso. Tale sintomo tipico si può associare alla perdita di capelli e alla comparsa di anomalie sulla pelle e sulle unghie delle mani e dei piedi. Con il passare del tempo, inoltre, i linfociti possono diffondersi anche nei linfonodi, nel fegato, nella milza e nel midollo spinale, formando masse tumorali e quindi l’ingrossamento degli organi.
Come accennato, la sindrome di Sèzary è legata alla proliferazione incontrollata dei linfociti (in questo caso di tipo T). Invece che terminare il normale ciclo di vita cellulare morendo, infatti, le cellule tumorali continuano a moltiplicarsi e danno così origine al tumore.
Le cause scatenanti di questo anomalo processo, tuttavia, non son ancora state chiarite del tutto. A differenza di altri linfomi, inoltre, non vi è certezza nemmeno sui fattori di rischio.
In presenza di sintomi sospetti come la comparsa di macchie ed irritazione della pelle è bene rivolgersi ad uno specialista. Dopo aver valutato attentamente la storia clinica e familiare del paziente, i medici eseguono un esame fisico per valutare le irritazioni della pelle ed accertare la presenza di eventuali altri sintomi o segni tipici. Se necessario, possono poi prescrivere alcuni test di approfondimento.
In particolare si procede con una biopsia cutanea, ossia con il prelievo di un campione di tessuto e con la successiva analisi in laboratorio del frammento. In alcuni casi possono essere eseguite anche esami del sangue e biopsie del midollo osseo, oltre ad una lunga serie di esami strumentali (Tac, risonanza magnetica, eventuali ecografie e la PET) per controllare l’estensione della patologia e l’eventuale coinvolgimento di altri organi.
La terapia dipende dalle condizioni di salute e dall’età del paziente, oltre che dalle caratteristiche e dallo stadio di avanzamento della malattia.
Se limitata alla pelle, ad esempio, la sindrome può essere trattata con apposite creme ed unguenti o mediante fototerapia a base di raggi ultravioletti. In alcuni casi, inoltre, viene studiato un ciclo di radioterapia localizzato a livello della cute.
Tuttavia tali trattamenti non sono sempre sufficienti. In alcuni casi, e in particolare quanto le cellule tumorali si sono già diffuse in altre aree del corpo, è infatti necessario ricorrere alla somministrazione di farmaci chemioterapici e, nei pazienti più gravi, al trapianto di cellule staminali.
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