Si tratta di una malformazione cardiaca congenita caratterizzata dall’inversione della connessione ventricolare: nei bambini affetti da questa patologia, infatti, l’aorta nasce dal ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ventricolo sinistro, esattamente l’opposto rispetto ad un cuore normale.
In un cuore normale la circolazione sistemica e quella polmonare sono “in serie”, e questo permette al sangue scuro (carente di ossigeno) in arrivo dall’organismo di ossigenarsi prima di essere pompato nell’aorta e da lì a tutti i tessuti e gli organi.
Nel cuore del paziente affetto da trasposizione completa delle grandi arterie questo meccanismo si rompe, in quanto aorta e arteria polmonare sono invertite. Di conseguenza, il sangue venoso sistemico entra nell’atrio destro, passa per il ventricolo destro e viene immediatamente pompato in aorta senza aver fatto la necessaria carica di ossigeno. Il sangue ossigenato delle vene polmonari entra nell’atrio sinistro, passa nel ventricolo sinistro e da qui viene pompato nell’arteria polmonare. Le due circolazioni, in sostanza, anziché essere in serie sono in parallelo.
Il quadro clinico alla nascita è molto severo, con cianosi, ipoperfusione tessituale e scompenso cardiaco, e in genere questa cardiopatia è incompatibile al netto di eccezioni anatomiche che consentano un seppur minimo mescolamento tra il sangue delle due circolazioni. Tale condizione è garantita dalla pervietà del dotto di Botallo (ma tale canale di comunicazione è destinato a chiudersi spontaneamente a poche ore dal parto) o dalla contemporanea presenza di un difetto del setto interatriale o del setto interventricolare. Il neonato in quest’ultimo caso non corre rischi immediati e anche la cianosi è meno severa.
La malformazione è causata da un errore di rotazione durante la fase di formazione del cuore. L’esatta origine dell’anomalia, in ogni caso, non è ancora stata individuata con certezza.
In genere l’ecocardiografia fornisce ai medici i dettagli necessari per l’intervento chirurgico. Possono essere eseguiti anche altri esami diagnostici, come la radiografia del torace e l’ECG.
In caso di neonati privi di difetti interatriali o interventricolari, si procede immediatamente con la somministrazione di prostaglandine per mantenere pervio il dotto arterioso di Botallo e consentire una seppur minima comunicazione fra il circolo polmonare e quello sistemico. Il trattamento correttivo è chirurgico e viene eseguito nelle prime settimane di vita del bambino.
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