Si tratta di una rara malformazione cardiaca congenita. Nei pazienti affetti da questa anomalia sia l’aorta che l’arteria polmonare originano dal ventricolo destro.
In condizioni normali l’aorta origina dal ventricolo sinistro mentre l’arteria polmonare da quello destro. Nei pazienti affetti da ventricolo destro a doppia uscita (VDDU), invece, entrambi i vasi sanguigni nascono dal ventricolo destro. Tale malformazione si associa spesso ad altre anomalie, come ad esempio la presenza di un difetto interventricolare, un’anomala posizione delle arterie, stenosi polmonare, ipoplasia del ventricolo variabile, anomalie delle valvole atrioventricolari e altre anomalie extracardiache.
Il quadro clinico dipende essenzialmente dalla combinazione di questi difetti. Il segno più frequente e tipico è la cianosi (colorazione bluastra della cute e delle mucose) e sono piuttosto comuni anche la tachipnea (respirazione accelerata) o l’affanno, le difficoltà di alimentazione e lo scarso accrescimento. Possono essere presenti anche tachicardia e/o un soffio cardiaco. I sintomi si manifestano nei primi giorni o nelle prime settimane di vita.
Il ventricolo destro a doppia uscita è dovuto a un difetto che insorge durante la formazione del cono-tronco, che rappresenta il tratto di uscita primario del cuore durante lo sviluppo embrionale.
In genere il VDDU viene diagnosticato prima della nascita, e questo permette una corretta gestione del neonato. La diagnosi di basa sull’ecocardiografia, esame che permette di visualizzare entrambe le grandi arterie e di identificarne il punto d’origine.
Nelle forme complesse è necessario eseguire altre indagini di approfondimenti, come la cateterizzazione-angiografia cardiaca, la risonanza magnetica nucleare (RMN) e l’angio-TC.
La terapia consiste in una correzione chirurgica. In presenza di due ventricoli funzionali, infatti, si opta per una riparazione biventricolare standard. Al contrario, in caso di forme complesse lo staff medico può preferire una riparazione univentricolare.
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