Con questo termine si indica un ampio gruppo eterogeneo di malformazioni cardiache caratterizzate dalla presenza di un solo ventricolo al posto dei normali due.
Il quadro clinico dipende essenzialmente dalle caratteristiche anatomiche della singola cardiopatia congenita. In generale, nelle prime giornate di vita la presenza di un solo ventricolo attivo può portare a due fenomeni opposti: ai polmoni può arrivare troppo sangue o troppo poco.
Di conseguenza, i bambini affetti da tali patologie respirano male, sono più esposti a complicazioni polmonari e possono accusare un rallentamento della crescita. Inoltre, a causa della scarsa ossigenazione del sangue pompato dal cuore, appaiono spesso cianotici.
Spesso la malformazione cardiaca viene diagnostica prima della nascita, e questo permette una corretta gestione del neonato. Nell’iter diagnostico possono rientrare l’ecocardiografia, la radiografia del torace, l’ECG e il cateterismo cardiaco per una migliore definizione anatomica.
I chirurghi non riescono a recuperare il ventricolo che non si è sviluppato, ma possono procedere con alcuni interventi palliativi tesi a supportare le due circolazioni, sistemica e polmonare. La terapia viene effettuata in tre stadi: il primo entro il primo mese, il secondo entro il primo anno e il terzo in età prescolare.
Dopo gli interventi i pazienti devono essere monitorati con uno stretto programma di controlli per verificare il risultato chirurgico e per identificare precocemente le possibili complicanze.
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