Cardiochirurgia pediatrica e dell'età evolutiva

Samantha Scolari

Stenosi polmonare

Malattia che colpisce la valvola polmonare, ossia la struttura responsabile della regolazione del flusso sanguigno dal cuore verso i polmoni. La stenosi indica una condizione di ridotta capacità di apertura della valvola stessa.

Atresia della valvola polmonare a setto intatto

L’atresia polmonare a setto intatto è una condizione caratterizzata dal mancato sviluppo della valvola polmonare. La principale conseguenza di questa anomalia è rappresentata dal fatto che il ventricolo destro, non avendo una via d’uscita, non può pompare il sangue verso i polmoni.

Canale atrioventricolare (CAV)

Con il termine canale atrioventricolare (CAV) si definisce un insieme di difetti cardiaci congeniti che coinvolgono il setto interatriale, il setto interventricolare e le valvole atrioventricolari. Dal punto di vista anatomico, si possono dividere in una forma parziale, intermedia e completa.

Difetti del setto interatriale

Il difetto del setto interatriale (DIA) è una cardiopatia congenita caratterizzata dalla presenza di una comunicazione tra l’atrio sinistro e l’atrio destro del cuore. Il DIA può determinare un sovraccarico di volume della porzione destra del cuore con iperafflusso polmonare.

Difetti del setto interventricolare

I difetti interventricolari (DIV) sono caratterizzati dalla presenza di una comunicazione a livello del setto interventricolare che divide i due ventricoli del cuore.

Doppio arco aortico

Si tratta di una malformazione cardiaca congenita che coinvolge l’aorta che è l’arteria principale del corpo umano.

Ecocardiogramma transtoracico

L’ecocardiogramma è una metodica diagnostica che utilizza gli ultrasuoni prodotti da un’apposita sonda posta a contatto con il torace del paziente per studiare il cuore e il flusso sanguigno all’interno del muscolo cardiaco. La procedura è semplice e totalmente indolore. Per prima cosa il paziente viene fatto stendere su un lettino a petto nudo, e sul suo petto viene spalmato un apposito gel che ha il compito di facilitare la trasmissione degli ultrasuoni. A questo punto il medico appoggia sul torace la sonda in modo da dirigere gli ultrasuoni verso le strutture da esaminare. Le onde sonore vengono riflesse e rifratte dalle strutture che incontrano e ritornano alla sonda sotto forma di segnali. Tali segnali vengono infine tradotti dall’ecografo in immagini in tempo reale del cuore. L’esame dura all’incirca un quarto d’ora e non è rischioso né invasivo. A differenza delle radiazioni utilizzate in altre tecniche diagnostiche, infatti, gli ultrasuoni sono assolutamente innocui. Il paziente, inoltre, non può avvertirli.

Ecocardiogramma transesofageo

L’ecocardiogramma transesofageo è una metodica diagnostica che utilizza gli ultrasuoni prodotti da un’apposita sonda introdotta nell’esofago per studiare il cuore e il flusso sanguigno all’interno del muscolo cardiaco. La procedura è simile ad una gastroscopia. Dopo aver preparato adeguatamente il paziente (rimuovendo eventuali protesi dentarie, applicando un monitoraggio elettrocardiografico continuo e allestendo un accesso venoso periferico per somministrare farmaci in caso di necessità), il medico fa avanzare delicatamente la sonda attraverso la gola e l’esofago. Il paziente deve quindi sopportare per qualche minuto il disagio (la manovra risulta in alcuni casi alquanto fastidiosa, tanto da stimolare il riflesso del vomito o della tosse) collaborando nell’atto della deglutizione. Per rendere più confortevole l’esame, può essere consigliabile eseguire un’anestesia locale mediante un apposito spray, e in alcuni casi si rende necessaria la somministrazione di un ansiolitico o di un antispastico per via endovenosa. Una volta posizionata correttamente, la sonda dirige gli ultrasuoni verso le strutture da esaminare. Le onde sonore vengono riflesse e rifratte dalle strutture che incontrano e ritornano alla sonda sotto forma di segnali. Tali segnali vengono infine tradotti dall’ecografo in immagini in tempo reale del cuore. L’esame dura all’incirca una ventina di minuti, anche se il tempo di esecuzione varia molto in base al quesito diagnostico e alla collaborazione del paziente.

Ecocardiogramma da stress (Ecostress)

Si tratta di un particolare tipo di ecocardiogramma transtoracico: durante l’esame, infatti, il paziente deve svolgere un esercizio fisico (solitamente si tratta di pedalare sul cicloergometro o, in alternativa, di camminare sul tapis roulant). La procedura è semplice e faticosa, ma in genere non dolorosa. Dopo essere stato adeguatamente preparato (applicando gli elettrodi sul torace per monitorare e registrare continuamente l’elettrocardiogramma, collocando un bracciale per valutare l’andamento della pressione arteriosa e inserendo un’agocannula in una vena del braccio destro per l’eventuale somministrazione di farmaci in urgenza), il paziente viene invitato ad iniziare l’attività fisica. Ad intervalli di tempo stabiliti il personale aumenta la difficoltà dell’esercizio, in modo da incrementare progressivamente il carico di lavoro e quindi lo sforzo fisico. L’esercizio viene interrotto solo quando il cuore raggiunge la frequenza cardiaca richiesta: di conseguenza, la durata dell’esame non è fissa ma varia da paziente a paziente. Al contrario, se insorgono problemi particolari la procedura viene immediatamente interrotta: ciò accade, ad esempio, in caso di alterazioni ecocardiografiche/elettrocardiografiche o in presenza di sintomi quali dolore al petto, difficoltà a respirare, palpitazioni, sudorazione, mal di testa, sensazione di calore diffuso o di mancamento. L’esame, inoltre, viene interrotto anche in caso di eccessivo affaticamento del paziente.

Chiusura transcatetere del dotto arterioso di Botallo

Si tratta di una procedura che viene effettuata per mezzo di cateteri con lo scopo di chiudere il dotto arterioso di Botallo, piccolo vaso che nel feto permette il ricircolo del sangue ossigenato ma che dopo il parto risulta inutile e dannoso. Normalmente il dotto si chiude spontaneamente nelle ore successive al parto, ma quando ciò non avviene bisogna intervenire. La procedura transcatetere viene spesso preferita all’operazione chirurgico per la sua efficacia e perché molto meno invasiva. Questo tipo di intervento, infatti, prevede di chiudere il dotto per mezzo di dispositivi che vengono posizionati e rilasciati attraverso dei cateteri. Nella maggior parte dei casi si tratta di spirali che, una volta collocate nel punto prescelto, facilitano la formazione di un coagulo di sangue e l’ostruzione del dotto arterioso.

Commissurotomia

Questo intervento consiste nella separazione dei lembi di una valvola aortica stenotica. La procedura prevede l’incisione dell’aorta a cuore aperto e quindi la sezione dei lembi della valvola fusi tra loro. L’intervento viene eseguito in anestesia generale e si utilizza la circolazione extracorporea, una tecnica che consiste nel far passare il sangue proveniente dalle vene in un ossigenatore prima di immetterlo nuovamente nelle arterie. In sostanza questa macchina consente di bypassare il cuore e i polmoni e di fatto sostituisce le loro funzioni, permettendo quindi di portare a termine tutte le operazioni a cuore aperto.

Intervento di Fontan o Connessione Cavo-polmonare Totale

L’intervento di Fontan è una complessa procedura chirurgica eseguita per palliare alcune gravi malformazioni cardiache congenite accomunate dalla presenza di un’unica camera ventricolare funzionante e, quindi, dall’incapacità del cuore di pompare adeguatamente il sangue ai polmoni e al corpo.  Ideata alla fine degli anni ’70 da Francis Fontan e poi estesamente modificata a più riprese, l’operazione viene realizzata in tappe successive attraverso diversi interventi chirurgici eseguiti tra il periodo neonatale e i cinque/otto anni di età.  Il risultato finale prevede la connessione diretta della vena cava superiore e della vena cava inferiore alle arterie polmonari senza l’interposizione di una camera ventricolare: in questo modo il sangue povero di ossigeno raggiunge i polmoni senza passare dal cuore, mentre l’unica camera ventricolare riceve sangue ossigenato dai polmoni e lo pompa in aorta. Tale peculiare assetto cardiocircolatorio prende il nome di “circolazione di Fontan”.  In Italia si stima che vi siano circa 4.000 persone con circolazione di Fontan. L’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola ne segue attivamente circa 250 e rappresenta uno dei centri di riferimento a livello nazionale e internazionale.

Intervento di Ross

L’Intervento di Ross consiste in una sorta di doppia sostituzione della valvola aortica e di quella polmonare, due strutture che regolano il passaggio del sangue rispettivamente dal ventricolo sinistro all’aorta e dal ventricolo destro all’arteria polmonare. Si tratta di un intervento particolarmente delicato che viene effettuato in regime di circolazione extracorporea e a cuore fermo. La procedura è piuttosto complessa, in quanto prevede la sostituzione della valvola aortica danneggiata con la valvola polmonare dello stesso paziente e, contemporaneamente, la ricostruzione della via di efflusso destro con una valvola polmonare da un donatore o con una protesi biologica.

Valvulotomia chirurgica polmonare

Si tratta di un intervento chirurgico mirato a ridurre o eliminare la stenosi della valvola polmonare, la struttura responsabile della regolazione del flusso sanguigno dal cuore verso i polmoni. L’operazione viene eseguita a cielo aperto e in regime di circolazione extracorporea. La procedura prevede l’incisione dell’arteria polmonare e l’allargamento della valvola polmonare.

Marianna Berardi

Lucio Careddu

Valeria Francesca Mangerini

Francesco Dimitri Petridis