L’operazione di Fontan è rivolta a bambini nati con forme molto complesse di anomalie congenite del cuore, come l’atresia della tricuspide o la sindrome del cuore sinistro ipoplasico.
Un cuore sano è composto da due camere ventricolari distinte a supporto rispettivamente della circolazione polmonare e di quella sistemica. Normalmente, quindi, il sangue povero di ossigeno arriva al cuore e, attraverso il ventricolo destro, viene pompato nei polmoni per ossigenarsi (circolazione polmonare). Una volta completato questo passaggio, il sangue ossigenato torna al cuore tramite le vene polmonari e viene pompato verso tutto il corpo grazie al ventricolo sinistro (circolazione sistemica).
Quando uno dei ventricoli non si sviluppa normalmente, tuttavia, il cuore non riesce a separare e pompare i due flussi di sangue come dovrebbe. Di conseguenza, il sangue destinato a rifornire i tessuti e gli organi del corpo risulta mescolato con quello povero di ossigeno.
Dal momento che non è possibile correggere queste cardiopatie assicurando due camere ventricolari a sostegno delle due circolazioni, l’intervento di Fontan si propone di giungere ad un nuovo equilibrio attraverso un diverso assetto circolatorio. Nella circolazione di Fontan, infatti, il flusso di sangue povero di ossigeno viene ridirezionato verso i polmoni senza passare attraverso il cuore. L’unico ventricolo funzionante lavora quindi sia come pompa diretta per il sangue ossigenato (che viene spinto verso tutti gli organi e i tessuti tramite l’aorta), sia come pompa indiretta (attraverso un delicato e fragile equilibrio) per il sangue povero in ossigeno che viene fatto fluire attraverso la circolazione polmonare dalla spinta esercitata dalla pressione nelle grandi vene del corpo e dall’effetto di aspirazione che il ventricolo unico esercita a livello delle vene polmonari.
L’intervento offre ai pazienti con cardiopatie congenite complesse una circolazione più stabile, garantendo una normale o quasi normale saturazione di ossigeno per organi e tessuti e una qualità di vita accettabile per molti anni.
È importante sottolineare che l’intervento di Fontan rappresenta una valida strategia per gestire una situazione complessa, ma non consente una guarigione completa.
La circolazione di Fontan funziona infatti molto bene ma invecchia più rapidamente rispetto alla circolazione fisiologica di un cuore sano. Nell’età adulta il sistema può infatti affaticarsi portando allo sviluppo di insufficienza cardiaca con manifestazioni molto particolari legate a patologie del sistema linfatico che includono perdita di proteine dall’intestino (enteropatia proteino disperante), perdita di proteine e linfa nell’albero bronchiale (che può causare tosse cronica severa), insufficienza respiratoria (bronchite plastica) e ascite refrattaria. I ricercatori dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola studiano attivamente tali complicazioni.
