Si tratta di una particolare cardiomiopatia restrittiva caratterizzata dall’irrigidimento delle pareti di uno o di entrambi i ventricoli.
Il progressivo irrigidimento delle pareti ventricolari impedisce al muscolo cardiaco di riempirsi correttamente di sangue. Di conseguenza, il cuore pompa una minore quantità di sangue, dando origine ad una lunga serie di sintomi.
Il quadro clinico è infatti dominato dalle manifestazioni dello scompenso cardiaco: dispnea da sforzo, astenia, gonfiore addominali, dolori toracici. I bambini, inoltre, possono essere colpiti da infezioni ricorrenti del tratto respiratorio, accompagnate da ascite, distensione del fegato e edemi agli arti inferiori.
La cardiomiopatia restrittiva può essere idiopatica o avere un’origine congenita o acquisita. Tra le cause identificate troviamo l’amiloidosi, l’emocromatosi e alcune delle malattie infiltrative che colpiscono il miocardio.
L’iter diagnostico può comprendere diversi esami. Tra i più ricorrenti: radiografia del torace, ECG, ecocardiografia, biopsia, testa da sforzo e esami del sangue.
La terapia medica, che prevede prevalentemente la somministrazione di diuretici, non garantisce grandi benefici (anche se i farmaci anticoagulanti possono prevenire la formazione di trombi). L’unica opzione definitiva, quindi, resta al momento il trapianto cardiaco.
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