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Tumori degli organi endocrini

Che cosa sono?

I tumori delle ghiandole endocrine sono neoplasie rare di natura sia benigna che maligna.
In questa pagina, in particolare, parleremo sinteticamente delle neoplasie maligne, ed in particolare dei carcinomi della tiroide e dei tumori delle ghiandole del surrene. Delle neoplasie rare che originano dal timo abbiamo invece parlato qui, mentre per i tumori rari del sistema neuroendocrino (NEN) rimandiamo a questo approfondimento.

Partiamo dalla tiroide, piccola ghiandola situata nel collo responsabile della produzione di ormoni che regolano (tra le altre cose) il battito cardiaco, la temperatura corporea e il metabolismo corporeo. Si differenziano in:

I surreni sono invece due ghiandole di forma triangolare situate al di sopra di ciascun rene, all’interno dell’addome. Producono diversi ormoni (ad esempio l’adrenalina, l’aldosterone e il cortisolo) e giocano quindi un ruolo importante nella gestione di diverse funzioni corporee. Al loro interno possono svilupparsi le seguenti neoplasie maligne:

  • Il carcinoma surrenale corticale (ACC), che origina dalla parte corticale delle ghiandole e può essere a sua volta distinto in secernente (cioè capace di produrre ormoni) e non secernente
  • Il feocromocitoma o paraganglioma maligno (PPGL), come definito dalla diffusione locale o metastatica della neoplasia, che origina invece la porzione midollare dei surreni.  

Come si riconoscono?

Per quanto riguarda i tumori della tiroide, il segno più comune è rappresentato dalla comparsa di un nodulo isolato. Dato che la tiroide è un organo superficiale, spesso questo nodulo è ben riscontrabile alla palpazione, ma è bene chiarire che non tutti i noduli preannunciano l’insorgenza di un carcinoma: anzi, soltanto nel 5% dei casi si tratta effettivamente di forme tumorali maligne.

Nelle forme più aggressive, poi, la massa tumorale cresce rapidamente e coinvolge anche le parti laterali del collo, in corrispondenza dei linfonodi latero-cervicali.

In presenza di un nodulo tiroideo, l’iter diagnostico prevede la valutazione della funzione della ghiandola (attraverso la misurazione dei livelli di ormoni tiroidei circolanti nel sangue), l’esecuzione di un ecografia tiroidea e, in alcuni casi, di una scintigrafia tiroidea. Può inoltre essere prelevato tramite agoaspirato un campione di cellule per l’analisi citologica in laboratorio. Il paziente può inoltre essere sottoposto a TAC, risonanza magnetica e PET/CT per identificare eventuali metastasi.

Mentre i carcinomi della tiroide non alterano quasi mai la funzione di questa ghiandola, i tumori surrenalici secernenti possono manifestarsi con sintomi diversi a seconda dell’ormone prodotto in eccesso a causa della neoplasia. Se il tumore interferisce con la produzione di aldoseterone, ad esempio, il paziente può accusare un aumento della pressione arteriosa. Lo stesso sintomo è legato anche ad un eccesso di adrenalina, che può causare inoltre tachicardia e cefalee intense. L’aumento della produzione di cortisolo, infine, può dare origine ad un’ampia gamma di sintomi diversi, talvolta associati nella sindrome di Cushing. 

È tuttavia bene rimarcare che quelli appena elencati sono sintomi piuttosto generici, che non indicano necessariamente la presenza di un tumore e che, anzi, possono essere legati a diverse altre malattie e condizioni.
In presenza di un quadro clinico sospetto, in ogni caso, i medici possono prescrivere alcuni accertamenti diagnostici. L’iter si apre con la valutazione dei livelli di ormoni surrenalici presenti nel sangue e prosegue solitamente con l’esecuzione di indagini strumentali come l’ecografia, la TAC addominale e talvolta la risonanza magnetica. La diagnosi definitiva richiede però l’analisi istologica in laboratorio di un campione di tessuto, che può essere raccolto tramite biopsia o ricavato in seguito alla rimozione chirurgica della massa. Nel caso specifico del feocromocitoma o paraganglioma maligno (PPGL), la diagnosi può avvenire anche solo mediante indagini funzionali tra cui la PET-TC con Gallio-DOTA-peptide senza ricorrere alla biopsia.

Trattamenti

Sia per quanto riguarda i carcinomi della tiroide che i tumori del surrene, la rimozione chirurgica della massa neoplastica rappresenta la prima opzione terapeutica. Tuttavia, tali forme maligne possono recidivare localmente o avere una diffusione metastatica e quindi richiedere terapie mediche sistemiche che comprendono sia la chemioterapia che terapie nuove a bersaglio molecolare.

Così come per tutti i tumori rari, è importante che tali neoplasie vengano gestite da centri di riferimento che fanno parte di reti o network nazionali ed internazionali. A Bologna i tumori della tiroide e del surrene sono trattati dagli specialisti dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola.