Che cosa sono
I tumori toracici rari sono un gruppo di malattie neoplastiche maligne contraddistinto da un’elevata eterogeneità.
Le varie forme tumorali possono infatti differire ampiamente sia in termini istologici (caratteristiche dei tessuti) che di manifestazioni cliniche e di prognosi. Tale eterogeneità è ulteriormente alimentata dal fatto che in questo gruppo di malattie rientrano tanto i tumori rari che insorgono nel torace quanto i tumori che, pur sviluppandosi originariamente in altre sedi, si diffondono nel torace tramite metastasi.
Sono tumori toracici rari, ad esempio:
- I sarcomi
- I tumori neuroendocrini
- I linfomi
- Il mesotelioma pleurico
- I tumori del timo come il timoma e il carcinoma timico
Dei sarcomi abbiamo parlato qui (link ai sarcomi), mentre per i tumori rari del sistema neuroendocrino (NEN) rimandiamo a questo approfondimento (link ai tumori rari del sistema neuroendocrino).
Come si riconoscono?
Le manifestazioni cliniche più frequentemente associate ai tumori toracici rari includono la comparsa di dolore e senso di compressione al torace, difficoltà respiratorie, tosse, affaticamento e perdita di appetito e peso.
Si tratta di sintomi piuttosto generici, che possono essere associati a diverse altre malattie e che anzi piuttosto raramente indicano la presenza di una neoplasia. Il quadro clinico di un tumore toracico raro può essere inoltre molto più variabile e includere diversi altri segni e sintomi non menzionati.
Proprio alla luce di tale complessità, l’iter diagnostico di una simile malattia richiede la valutazione di uno specialista e l’esecuzione di esami di imaging come la TC del torace, indagine endoscopiche come la broncoscopia e talvolta il dosaggio di marcatori specifici tramite prelievo di sangue. La diagnosi definitiva, in ogni caso, viene formulata grazie all’analisi istologica in laboratorio di un campione della neoplasia, prelevato tramite biopsia o rimozione chirurgica.
Trattamenti
In genere il trattamento dei tumori rari del torace di solito si basa sulla chirurgia. L’intervento può essere associato ad uno o più cicli di radioterapia, chemioterapia o immunoterapia a seconda del sottotipo istologico della neoplasia.
I tumori del timo, in particolare, sono solitamente suscettibili di resezione chirurgica, ma possono essere associate a disturbi autoimmuni che rendono complessa la gestione dei pazienti.
Come per tutti i tumori rari e complessi, è consigliabile che la gestione di queste neoplasie venga valutata un team multidisciplinare di esperti in centri di riferimento. A Bologna i tumori toracici rari sono trattati dagli specialisti dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola, struttura che fa parte della rete di riferimento europea sui tumori solidi degli adulti (ERN EURACAN).
