Trasposizione dei grandi vasi

La trasposizione dei grossi vasi (TGV) è una cardiopatia congenita cianogena in cui l’aorta origina dal ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ventricolo sinistro.

La TGV rappresenta circa il 5-8% di tutte le cardiopatie congenite e si può presentare in forma semplice, quando non sono presenti altri difetti cardiaci, o associata ad altre anomalie cardiache, tra cui il difetto interventricolare, la stenosi polmonare, la coartazione aortica e l’interruzione dell’arco aortico. La TGV è una cardiopatia generalmente incompatibile con la vita e quindi necessita di una correzione chirurgica che attualmente viene eseguita normalmente nelle prime 2 settimane di vita.

Il cuore con TGV presenta un’anatomia quasi normale ma con un’origine invertita dei grossi vasi. L’aorta nasce dal ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ventricolo sinistro (discordanza ventricolo-arteriosa). Una variabile anatomica importante nella TGV è rappresentata dalla disposizione coronarica; infatti, le coronarie possono presentare delle anomalie sia di origine sia di decorso. Altri difetti cardiaci associati sono la coartazione aortica, l’ipoplasia o l’interruzione dell’arco aortico. La presenza di un difetto interatriale o un forame ovale pervio è condizione necessaria per la sopravvivenza. La clinica dipenderà dalla tipologia della cardiopatia e dalle anomalie associate. Nel caso di cianosi severa (colorazione bluastra della pelle e delle mucose) si può determinare un quadro di insufficienza cardiaca con bassa portata sistemica.

La genesi della TGV è dovuta ad una lacuna che insorge durante la rotazione del cono-tronco, che rappresenta il tratto di uscita primario del cuore durante lo sviluppo embrionale.

In genere la TGV viene diagnosticata prima della nascita e questo permette una corretta gestione del neonato. La diagnosi si basa sull’ecocardiografia, esame che permette di visualizzare entrambe le grandi arterie e di identificare eventuali difetti associati.

Nelle forme complesse è necessario eseguire altre indagini di approfondimenti, come la cateterizzazione-angiografia cardiaca, che diventa interventistica in caso di DIA restrittivo con la procedura di settostomia secondo Rashkind.

La terapia consiste in una correzione chirurgica. In presenza di due ventricoli funzionali, infatti, si opta per una riparazione biventricolare standard con l’intervento di switch dei grandi vasi. Al contrario, in caso di forme complesse lo staff medico può preferire una riparazione univentricolare.

L’elenco include alcune delle visite e degli esami potenzialmente associati a questa malattia