La malattia di Werlhof, o Porpora Trombocitopenica Idiopatica (PTI), è una patologia autoimmune caratterizzata dalla comparsa di emorragie spontanee, lividi e chiazze rosse simili a puntini sulla pelle.
Questo disturbo dell’apparato sanguigno può colpire sia i bambini, soprattutto nella fase compresa tra i 2 e i 6 anni d’età, sia gli adulti. Anche se nei casi meno gravi la malattia può non manifestarsi in modo particolarmente evidente, il sintomo tipico è rappresentato dalla comparsa di numerose emorragie spontanee. Tali perdite di sangue non sono legate ad alcun trauma, e possono interessare il cavo orale, il tratto gastrointestinale o l’apparato genitale. Il paziente può pertanto sanguinare dalle gengive e dal naso, e non è raro trovare tracce ematiche nelle urine o mestruazioni particolarmente intense. Inoltre sulla sua pelle compaiono diversi lividi e punti rossi.
Le piastrine sono frammenti di cellule che ricoprono un ruolo importantissimo nella coagulazione del sangue e nella preservazione dell’integrità dei vasi sanguigni. Se il loro numero è troppo limitato la loro funzione di difesa non può essere assolta in modo efficace, e il paziente viene pertanto colpito da numerose emorragie spontanee.
La riduzione del numero di piastrine è dovuta alla loro distruzione da parte degli autoanticorpi, anticorpi vengono prodotti per errore dal sistema immunitario. Spesso la causa di questa reazione immunitaria non può essere invidiata con certezza. In molti bambini, invece, il disturbo si presenza in concomitanza con infezioni batteriche o virali, o con altre malattie come l’Hiv e il Lupus o, ancora, in seguito ad un particolare trattamento farmacologico.
La diagnosi si basa prevalentemente sulla valutazione dei sintomi del paziente. Il dottore, in altre parole, analizza le emorragie e i lividi presenti sul corpo, cercando di escludere altre possibili cause estranee alla malattia di Werlhof.
Possono inoltre essere prescritti diversi test di approfondimento, utili sia a monitorare il livello di piastrine sia a individuare la causa del disturbo (quando possibile). Il paziente, pertanto, può essere sottoposto a prelievi di sangue, all’esame emocromacitometrico e all’aspirato midollare, che consiste in un prelievo del materiale fluido contenuto all’interno delle cavità delle ossa.
La terapia varia in base alla gravità della situazione, all’età del paziente e alla causa della malattia (se identificata).
Nei casi più lievi, quando il numero delle piastrine non cala eccessivamente e i sintomi sono quindi contenuti, i medici possono anche scegliere di non eseguire alcun trattamento. In molti bambini, infatti, la situazione tende a migliorare in maniera naturale, ed è quindi consigliabile esclusivamente un monitoraggio periodico per controllare la situazione.
Se le emorragie sono più serie, invece, è necessario impostare una terapia medica, somministrando corticosteroidi (ormoni che rallentano l’attività del sistema immunitario), farmaci immunosoppressori o iniettando immunoglobulina ad alto dosaggio.
Se il paziente non risponde a nessuna di queste terapie, poi, i medici possono suggerire un’asportazione della milza. La maggior parte delle piastrine, infatti, vengono distrutte proprio all’interno di questo organo, e la sua rimozione dovrebbe quindi portare ad un miglioramento.
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